Trombocytopenische purpura is een aandoening die matige tot overmatige blauwe plekken en bloedingen veroorzaakt. De ziekte komt vrij vaak voor, maar er zijn momenteel behandelingsopties beschikbaar.
Wat is trombocytopenische purpura bij kinderen?
Trombocytopenische purpura (TP) of de ziekte van Werlhofis een stollingsstoornis die wordt gekenmerkt door een afname van het aantal bloedplaatjes in het bloed.
Bloedplaatjes zijn cellen in het bloed die bloedingen helpen stoppen. Hun afname leidt tot gemakkelijk blauwe plekken, bloedend tandvlees en inwendige bloedingen.
De term "trombocytopenie" verwijst naar een afname van het aantal bloedplaatjes in het bloed, en "purpura" verwijst naar de aanwezigheid van paarse vlekken en petechiën op de huid (bloedingen) veroorzaakt door inwendige bloedingen uit kleine bloedvaten.
De ziekte wordt veroorzaakt door een immuunrespons op de eigen bloedplaatjes.
Oorzaken
Etiologische factoren
De exacte oorzaak van TP is onbekend, daarom wordt het soms genoemd idiopathisch... De ziekte is niet besmettelijk, dat wil zeggen dat het kind het niet kan 'vangen' tijdens het spelen met andere kinderen met TP.
Vaak heeft een kind virale infectie drie weken voor de ontwikkeling van TP. Aangenomen wordt dat het lichaam, terwijl het antilichamen tegen het virus aanmaakt, "per ongeluk" ook een antilichaam produceert dat zich aan bloedplaatjes hecht.
Het immuunsysteem identificeert cellen met antilichamen als vreemde lichamen en vernietigt deze.
Infectie Helicobacter pylori wordt geassocieerd met auto-immuunziekten, waaronder TP, pathologie kan ook voorkomen bij HIV en andere hematologische aandoeningen, waaronder chronische lymfatische leukemie, lymfogranulomatose, non-Hodgkin-lymfoom.
Genetische variaties in verschillende genen worden aangetroffen bij sommige patiënten met LT en kunnen het risico op het ontwikkelen van abnormale immuunresponsen verhogen. De bijdrage van deze genetische veranderingen aan de ontwikkeling van immuuntrombocytopenie is echter onduidelijk.
Er waren studies gerelateerd aan de studie sommige medicijnen die TP veroorzaken... Bepaalde medicijnen kunnen de bloedplaatjesfunctie veranderen. Op dit moment is er geen directe link gevonden met een specifiek medicijn dat LTBI kan veroorzaken.
Bij pasgeborenen kan TP worden veroorzaakt door maternale antilichamenovergebracht naar embryonale bloedplaatjes. Verschillen tussen embryonale en maternale bloedplaatjesantigenen kunnen leiden tot de vernietiging van foetale bloedplaatjes.
Predisponerende factoren voor de ontwikkeling van chronische AT bij kinderen
Ze zijn als volgt:
- frequente en aanhoudende bloeding, waargenomen zes maanden vóór verergerde TP;
- er is geen verband tussen verergering en de impact van provocerende criteria;
- de patiënt heeft chronische infectiehaarden;
- ontwikkeling van TP bij meisjes tijdens de puberteit.
Classificatie
| Criterium | Kenmerkend | ||
| Ontwikkelingsmechanisme | Hetero-immuun, treedt op wanneer de antigene structuur van bloedplaatjes wordt gewijzigd door de invloed van bepaalde factoren (virussen, nieuwe antigenen, semi-antigenen), een acuut beloop is kenmerkend | Auto-immuun, treedt op wanneer auto-antilichamen worden geproduceerd die hun eigen onveranderde bloedplaatjes aanvallen; gekenmerkt door een chronisch, terugkerend beloop | |
| Periode | Exacerbaties (crisis) | Remissies | |
| Klinisch: er zijn geen bloedingen, maar het aantal bloedplaatjes is verminderd | Klinisch en hematologisch - er zijn geen klinische en laboratoriumtekenen van een tekort aan bloedplaatjes | ||
| De ernst van de pathologie | Mild: blauwe plekken en petechiën, af en toe een kleine bloedneus, zeer weinig verstoring van het dagelijks leven | Matig - meer ernstige schade aan de huid en slijmvliezen, meer overvloedige neusbloedingen; aantal bloedplaatjes 55-105 x 10 * 9 / l | Ernstig - langdurige en hevige bloeding, huidverschijnselen, aantal bloedplaatjes 35-55 x 10 * 9 / l, post-hemorragische anemie, symptomen die de kwaliteit van leven ernstig aantasten |
| Stromen | Scherp (minder dan een half jaar) | Chronisch (meer dan zes maanden): met zeldzame terugvallen of regelmatig terugkerend | |
Symptomen
Manifestaties van purpura bij pasgeborenen
Bij een baby moet TP worden vermoed als petechiën zich kort na de geboorte door het hele lichaam ontwikkelen en bloedonderzoeken ernstige trombocytopenie laten zien. Klinische manifestaties kunnen variëren van gelokaliseerde of wijdverspreide cutane petechiën of blauwe plekken op de huid tot hevige bloeding of intracraniële bloeding.
Manifestaties bij kinderen
Een voorheen gezond kind heeft plotseling gegeneraliseerde petechiën. Ouders geven vaak aan dat het de dag ervoor goed met het kind ging en nu onder de blauwe plekken en paarse stippen zit. Bloeden uit het tandvlees en de slijmvliezen komt vaak voor, vooral bij diepe trombocytopenie. Er kan 1-4 weken voor het begin van TP een eerdere virale infectie zijn. Splenomegalie, lymfadenopathie (respectievelijk vergrote milt en lymfeklieren), botpijn en bleekheid zijn zeldzaam.
De aanwezigheid van afwijkingen zoals hepatosplenomegalie (vergroting van de lever en milt), bot- of gewrichtspijn of ernstige lymfadenopathie duidt op andere aandoeningen (zoals leukemie).
Manifestaties bij volwassenen
Chronische TR komt veel voor bij volwassenen en ontwikkelt zich langzaam.
Symptomen zijn onder meer:
- petechiën;
- kneuzingen;
- bloeden uit de neus en tandvlees;
- zwarte blaren in de mond;
- vermoeidheid;
- zware menstruaties bij vrouwen.
In zeldzame gevallen kunnen de volgende manifestaties optreden:
- bloedingen in het netvlies en de hersenen;
- bloeden uit de oren;
- bloed in de urine;
- bloeding in de darmen.
Diagnostiek
Om AT te diagnosticeren, moet u andere mogelijke oorzaken van bloedingen en een laag aantal bloedplaatjes uitsluiten, zoals een onderliggende medische aandoening of medicijnen die uw kind mogelijk gebruikt.
De specialist moet een anamnese afleggen, een lichamelijk onderzoek uitvoeren en verschillende laboratoriumtests uitvoeren.
Compleet bloedbeeld
Deze test wordt gebruikt om het aantal bloedcellen, inclusief bloedplaatjes, in een monster te bepalen. Bij LT is het aantal witte en rode bloedcellen meestal normaal, maar het aantal bloedplaatjes is verminderd.
Bloeduitstrijkje
Deze methode wordt vaak gebruikt om het aantal bloedplaatjes te bevestigen dat wordt gevonden op basis van een volledig bloedbeeld. Het bloedmonster wordt op een objectglaasje geplaatst en onder een microscoop onderzocht.
Beenmergonderzoek
Deze test helpt bij het bepalen van de oorzaak van het lage aantal bloedplaatjes, hoewel sommige hematologen deze methode niet aanbevelen voor kinderen met LT.
Bij patiënten met LT zal het beenmerg normaal zijn omdat het lage aantal bloedplaatjes te wijten is aan de vernietiging van deze cellen in de bloedbaan en milt, en niet aan afwijkingen in het beenmerg.
Andere studies
Bij risicogroepen moet een bloedtest op hiv worden uitgevoerd, vooral bij seksueel actieve adolescenten. Een directe antiglobulinetest moet worden uitgevoerd als er onverklaarbare bloedarmoede is om het Evans-syndroom (auto-immuun hemolytische anemie en trombocytopenie) uit te sluiten.
Behandeling
Het doel van de zorg voor een patiënt met LT is om het aantal bloedplaatjes tot een veilig niveau te verhogen. Er is geen remedie voor TP en terugval kan jaren na een ogenschijnlijk succesvolle medische of chirurgische behandeling optreden.
Drugs therapie
Steroïden
Het gebruik van steroïden is de steunpilaar van de behandeling van deze aandoening. Deze groep medicijnen helpt het immuunsysteem te onderdrukken. De toedieningsweg en dosering wordt bepaald door het aantal bloedplaatjes en de aanwezigheid van een actieve bloeding. In noodgevallen kunnen intraveneuze vloeistoffen van methylprednisolon of dexamethason worden toegediend. Voor mildere vormen kan oraal prednisolon worden gebruikt.
Als het aantal bloedplaatjes weer normaal wordt, wordt de dosering van steroïden geleidelijk verlaagd. Bijna 60% -90% van de patiënten ervaart een terugval tijdens dosisverlaging of stopzetting. Langdurig gebruik van steroïden wordt niet aanbevolen, omdat dit verschillende bijwerkingen kan veroorzaken.
Immunosuppressiva
Immunosuppressiva zoals azathioprine en mycofenolaatmofetil worden steeds populairder vanwege hun effectiviteit bij de behandeling van LT. Voor chronische en aanhoudende pathologieën, wanneer de immuunpathogenese al is vastgesteld, kan een chemotherapeutisch middel, vincristine, worden gebruikt. Het medicijn veroorzaakt echter ernstige bijwerkingen en mag daarom alleen met voorzichtigheid worden gebruikt bij de behandeling van TP. Dit is vooral belangrijk voor kinderen omdat ze kwetsbaarder zijn.
Immunoglobuline
Het is een geneesmiddel dat antistoffen uit menselijk bloed bevat, wat betekent dat antistoffen zijn afgenomen van meerdere donoren. Precies hoe het werkt bij de behandeling van LT is niet precies bekend, maar er wordt aangenomen dat aanvullende antilichamen voorkomen dat witte bloedcellen bloedplaatjes afbreken. Het medicijn werkt redelijk snel, meestal binnen een paar dagen. Helaas duurt het effect niet lang (slechts een paar weken). De medicatie wordt meestal vóór de operatie gegeven, of als er een aanzienlijke bloeding is en het aantal bloedplaatjes dringend moet worden verhoogd.
Rituximab
Dit medicijn werd oorspronkelijk gebruikt om kanker te behandelen, maar het wordt ook al bijna 20 jaar gebruikt bij TP-therapie. Net als bij steroïden, stopt het het immuunsysteem om bloedplaatjes te vernietigen, maar het heeft minder bijwerkingen dan steroïden. Dit is een kunstmatig aangemaakt antilichaam dat de witte bloedcellen aantast. Het is niet gemaakt van door mensen gedoneerd bloed. Het effect wordt gewoonlijk bereikt na een paar weken, hoewel sommige mensen na enkele maanden op de behandeling reageren.
Trombopoëtinereceptoragonisten Romiplostim en Eltrombopag
Deze twee medicijnen zijn de afgelopen jaren beschikbaar gekomen. Trombopoëtinereceptoren worden aangetroffen op het oppervlak van cellen die bloedplaatjes maken in het beenmerg; deze medicijnen gebruiken deze receptoren om de cel te vertellen meer bloedplaatjes te maken. De medicijnen kunnen alleen in combinatie met andere behandelingen worden gebruikt. Romiplostim wordt gebruikt als een subcutane injectie, gewoonlijk eenmaal per week. Eltrombopag wordt geleverd in pilvorm die eenmaal per dag moet worden ingenomen. De stof wordt zonder calcium niet door de darmen opgenomen, daarom is het noodzakelijk om binnen vier uur voor of na inname van het medicijn voedsel met een hoog calciumgehalte te eten.
De therapie moet worden voortgezet tot het verdwijnen van klinische en laboratoriumverschijnselen; dit kan enkele jaren duren. Medicijnen genezen het onderliggende probleem niet, ze moedigen het lichaam gewoon aan om meer bloedplaatjes te produceren ter vervanging van de vernietigde bloedplaatjes.
Helicobacter Pylori-behandeling
Sommige kinderen met LT hebben een maaginfectie genaamd Helicobacter pylori. Soms kan haar antibioticum- en antacidumtherapie gedurende twee weken TP genezen of verbeteren. De toename van bloedplaatjes na behandeling van een infectie is niet altijd permanent, maar therapie is relatief veilig en kan daarom worden aanbevolen voor kinderen.
Dapsone
Het is antibacterieel, maar het kan ook worden gebruikt om LT te behandelen. Het is niet precies bekend hoe het medicijn werkt; het lijkt het auto-immuunproces te verminderen, dat kan voorkomen dat het immuunsysteem bloedplaatjes aanvalt. Het wordt eenmaal daags als pil ingenomen en heeft verschillende bijwerkingen.
Tranexaminezuur
Dit medicijn helpt de bloedstolsels langer mee te gaan naarmate ze zich vormen. De stolsels zijn stabieler dan normaal en stabieler. Het medicijn geneest TP niet, maar kan nuttig zijn voor bloedingen terwijl het aantal bloedplaatjes laag is. De tablet wordt 3 of 4 keer per dag ingenomen. Er zijn contra-indicaties.
Waarom zou geen bloedplaatjestransfusie moeten worden gedaan?
De bloedplaatjes die door het beenmerg worden geproduceerd, zijn gezond. Hun lage aantal is te wijten aan de aanval van het immuunsysteem op hen. Als een patiënt bloedplaatjes van een donor ontvangt, worden deze vernietigd door uw immuunsysteem. Bloedplaatjestransfusies zijn nuttig als noodbehandeling bij hevig bloeden, omdat ze zullen helpen bij het vormen van een stolsel, maar deze methode is niet effectief voor langdurige preventie van bloeding.
Chirurgie
Omdat bloedplaatjes voornamelijk worden vernietigd wanneer ze zich in de milt bevinden, kan het verwijderen ervan (splenoectomie) de pathologie genezen. Splenectomie wordt al tientallen jaren gebruikt om LT te behandelen en biedt de beste kans op genezing. Voor elke drie mensen die een operatie ondergaan, hebben er twee geen verdere behandeling nodig.
Splenectomie resulteert in een levenslang verhoogd risico op sepsis door bacteriële infectie.
Bij kinderen wordt het risico op bacteriële sepsis na splenectomie geschat op 1 à 2%. Veel kinderartsen raden aan om de operatie uit te stellen tot kinderen 5 jaar oud zijn.
Als een splenectomie gepland is, moet het kind 14 dagen voor de operatie het Haemophilus influenzae-vaccin krijgen. Ook moeten kinderen ouder dan twee jaar worden gevaccineerd tegen Streptococcus pneumoniae en meningokokkeninfectie.
Eetpatroon
Dieet speelt een rol bij de behandeling van TP. Door het juiste voedsel te eten, zal uw kind zich beter en energieker voelen.
Sommige voedingsstoffen, zoals vitamine K en calcium, hebben natuurlijke componenten die belangrijk zijn voor de bloedstolling. Ze zijn rijk aan donkere bladgroenten (spinazie). Er zit veel calcium in zuivelproducten, maar experts raden overmatig gebruik ervan af, omdat dit de symptomen van auto-immuunziekten kan verergeren. Suppletie met vitamine D speelt ook een rol bij het stimuleren van het immuunsysteem bij LT.
Cateringtips zijn als volgt:
- waar mogelijk wordt aanbevolen om alleen natuurlijke producten te gebruiken;
- vervang dierlijke en kunstmatige vetten door plantaardige vetten;
- het is noodzakelijk om de consumptie van rood vlees te beperken;
- potentieel plaatjesremmende vruchten zoals bessen, tomaten en druiven moeten worden vermeden.
Voorspelling
Een juiste behandeling garandeert een grote kans op remissie. In zeldzame gevallen kan trombocytopenische purpura bij kinderen chronisch worden met frequente recidieven. Over het algemeen is de prognose goed, maar deze is variabel en hangt af van de intensiteit van de symptomen. Patiënten reageren mogelijk anders op hetzelfde behandelingsregime.
Aanbevelingen voor ouders
Als een kind TP heeft, moeten ouders leren hoe ze letsel en bloedingen het beste kunnen voorkomen:
- maak voor een klein kind de omgeving zo veilig mogelijk. Het bed opvullen met zachte materialen, helmen en beschermende kleding zijn noodzakelijk als het aantal bloedplaatjes laag is;
- contactsporten, wielrennen en ruw spel moeten worden beperkt;
- Vermijd medicijnen die aspirine bevatten, omdat deze het vermogen van het lichaam om bloedingen onder controle te houden kunnen verstoren.
- totdat het kind van ziekte is hersteld, mag het niet worden gevaccineerd, vooral niet als het levende verzwakte virussen bevat. Deze omvatten vaccins tegen mazelen, bof, rubella en orale poliovaccins. Injecteer ook niet in de spier.
Gevolgtrekking
Hoewel er geen bekende oorzaak van LT is en er geen remedie is voor de ziekte, is de prognose meestal goed.
Gewoonlijk stopt het lichaam met het produceren van antilichamen die bloedplaatjes aanvallen, en de pathologie verdwijnt vanzelf.Het doel van de behandeling is om de bloedplaatjes van de baby binnen een veilige afstand te houden totdat het lichaam het probleem heeft verholpen.
Over het algemeen is het voorkomen van ernstige bloedingen de belangrijkste voorspeller van prognose. Door een veilige omgeving, tijdige medische zorg en voortdurende medische zorg te bieden, kan uw kind een lang en gezond leven leiden.
