Wat is leukemie? Kenmerken van de cursus bij een kind
Leukemie is een vorm van kanker die begint in de bloedvormende cellen in het beenmerg. Meestal beïnvloedt leukemie bij kinderen leukocyten, maar sommige leukemieën beginnen met andere soorten bloedcellen.
Elke bloedproducerende cel in het beenmerg kan in een leukemische cel veranderen. Zodra deze verandering optreedt, rijpen de abnormale cellen niet meer volledig. Ze kunnen zich snel vermenigvuldigen en niet sterven als dat nodig is. Deze cellen groeien in het beenmerg en beginnen gezonde cellen te verdringen. Aangetaste cellen komen snel in de bloedsomloop. Van daaruit kunnen ze naar andere delen van het lichaam reizen: lymfeklieren, milt, lever, centraal zenuwstelsel (hersenen en ruggenmerg), testikels of andere organen, waar ze het werk van andere cellen zullen remmen.
Waarom ontstaat leukemie bij een kind?
De exacte oorzaak van de meeste leukemie is onbekend.
Genetica
Wetenschappers hebben ontdekt dat sommige veranderingen in het DNA in gezonde beenmergcellen ervoor kunnen zorgen dat ze worden omgezet in leukemiecellen. Normale menselijke cellen groeien en functioneren op basis van informatie in het DNA van elke cel. Het DNA in cellen vormt genen, die instructies zijn voor hoe cellen zouden moeten functioneren.
Kinderen lijken meestal op hun ouders omdat zij de DNA-bron voor hun kind zijn. Maar menselijke genen regelen ook de groei, deling en tijdige dood van cellen. Bepaalde genen die cellen helpen groeien, delen of in leven blijven, worden oncogenen genoemd. Anderen die de celdeling remmen of ervoor zorgen dat ze tijdig sterven, worden tumoronderdrukkingsgenen genoemd (remmen tumorgroei).
DNA-mutaties of andere soorten veranderingen die oncogenen activeren en suppressorgenen uitschakelen, kunnen kanker veroorzaken. Deze veranderingen worden soms overgeërfd van de ouder (zoals het geval kan zijn bij leukemie bij kinderen), of ze treden willekeurig op tijdens het leven van een persoon als er sprake is van een schending van de celdeling.
Translocatie van chromosomen - Een veelvoorkomend type DNA-verandering die kan leiden tot leukemie. Menselijk DNA is verpakt in 23 paar chromosomen. Tijdens translocatie wordt DNA losgemaakt van het ene chromosoom en aan het andere gehecht. Het punt op het chromosoom waar de breuk optreedt, kan oncogenen of tumorsuppressorgenen beïnvloeden. Andere chromosomale veranderingen of transformaties in sommige genen zijn gevonden bij patiënten met leukemie.
Risicofactoren
Genetisch
Erfelijke syndromen
Sommige kinderen erven DNA-mutaties van hun ouders, wat hun kans op kanker vergroot. Het Li-Fraumeni-syndroom, dat het resultaat is van een erfelijke mutatie in het tumoronderdrukkingsgen TP53, verhoogt bijvoorbeeld het risico op de ziekte, evenals enkele andere soorten oncologische pathologieën.
Kinderen met het syndroom van Down hebben een extra (derde) kopie van chromosoom 21. Ze hebben vele malen meer kans op het ontwikkelen van acute leukemie. Downsyndroom is ook in verband gebracht met voorbijgaande myeloproliferatieve aandoening (voorbijgaande myeloproliferatieve aandoening), een leukemische aandoening in de eerste levensmaand die vaak vanzelf overgaat zonder behandeling.
Sommige erfelijke ziekten kunnen het risico op leukemie verhogen, maar kinderen ontwikkelen meestal geen leukemie vanwege erfelijke mutaties. De DNA-mutaties die met deze kanker zijn geassocieerd, treden op na de conceptie en worden niet geërfd.
Een broer of zus hebben met leukemie
Als een kind een broer of zus met leukemie heeft, heeft hij een licht verhoogde (2-4 keer) kans op het ontwikkelen van deze vorm van kanker, maar het algemene risico is nog steeds laag. Het risico is veel hoger bij identieke tweelingen. Als een van de tweelingen leukemie krijgt, heeft de andere tweeling meer kans op leukemie. Dit risico is veel groter als kanker zich ontwikkelt in het eerste levensjaar.
Het hebben van volwassen leukemie bij een ouder verhoogt het risico van het kind om de ziekte te ontwikkelen niet.
Exogene factoren
Levensstijl
Risicofactoren voor levensstijl voor sommige volwassenen met kanker zijn onder meer: roken, overgewicht, alcoholgebruik en overmatige blootstelling aan de zon. Deze factoren zijn belangrijk voor veel vormen van kanker bij volwassenen, maar het is onwaarschijnlijk dat ze relevant zijn bij de meeste vormen van kanker bij kinderen.
Sommige onderzoeken hebben gezegd dat als een zwangere vrouw alcohol dronk, het risico van het kind om leukemie te ontwikkelen groter was, maar niet alle onderzoeken vonden een dergelijk verband.
Omgevingsfactoren
Straling
Japanners die getroffen waren door de atoomaanval hadden een significant verhoogd risico op het ontwikkelen van leukemie, meestal 6 tot 8 jaar na blootstelling. Als de foetus in de eerste maanden van ontwikkeling wordt blootgesteld aan straling, is de kans groot dat hij kanker krijgt, maar de mate van risico is niet duidelijk.
De mogelijke risico's van blootstelling van een foetus of baby aan lagere stralingsniveaus, zoals röntgenfoto's of computertomografie, zijn onbekend.
Sommige onderzoeken vonden een lichte toename van het risico, terwijl andere geen toename lieten zien van de kans op het ontwikkelen van de ziekte. Er kan een kleine toename van het risico zijn, maar voor de zekerheid raden de meeste artsen zwangere vrouwen en kinderen aan deze tests niet te ondergaan, tenzij dit dringend nodig is.
Chemotherapie en blootstelling aan andere chemicaliën
Kinderen en volwassenen die met bepaalde chemotherapiemedicijnen voor andere soorten kanker worden behandeld, lopen een groter risico op het ontwikkelen van leukemie op latere leeftijd. Voorbereidende werkzaamheden: cyclofosfamide, chloorambucil, etoposide en teniposie - waren geassocieerd met een verhoogde kans op leukemie. Het ontwikkelt zich gewoonlijk binnen 5-10 jaar na de therapie en is moeilijk te behandelen.
Blootstelling aan chemicaliën zoals benzeen (een oplosmiddel dat wordt gebruikt in de schoonmaakindustrie en bij de vervaardiging van bepaalde medicijnen, kunststoffen en kleurstoffen) kan acute leukemie veroorzaken bij volwassenen en in zeldzame gevallen bij kinderen.
Verschillende onderzoeken hebben een mogelijk verband gevonden tussen leukemie bij kinderen en blootstelling aan pesticiden, zowel tijdens de ontwikkeling van de foetus als tijdens de vroege kinderjaren. De meeste van deze onderzoeken hadden echter ernstige beperkingen. Er is meer onderzoek nodig om deze bevindingen te bevestigen en meer specifieke informatie over de mogelijke risico's te geven.
Verschillende onderzoeken hebben aangetoond dat sommige kinderleukemieën kunnen worden veroorzaakt door een combinatie van genetische en omgevingsfactoren. Bepaalde genen bepalen bijvoorbeeld meestal hoe het lichaam afbreekt en schadelijke chemicaliën verwijdert.
Sommige mensen hebben verschillende variaties op deze genen, waardoor ze minder effectief zijn. Kinderen die deze genen erven, zijn mogelijk niet in staat schadelijke chemicaliën af te breken als ze het lichaam binnendringen. De combinatie van genetica en externe invloeden kan het risico op het ontwikkelen van leukemie vergroten.
Classificatie van leukemie
Om de verschillende soorten leukemie te begrijpen, moet u de samenstelling van het bloed en het lymfestelsel begrijpen.
Beenmerg, bloed en lymfoïde weefsel van een gezond persoon
Beenmerg
Beenmerg is het binnenste poreuze deel van het bot. Daar worden nieuwe bloedcellen aangemaakt. Zuigelingen hebben actief beenmerg in bijna alle botten, maar tijdens de adolescentie blijft het in de platte botten (schedel, schouderbladen, ribben, borstbeen en dijbeenderen) en wervels.
Beenmerg bevat minder stamcellen, meer volwassen bloedvormende cellen, vetcellen en ondersteunende weefsels die cellen helpen groeien. Stamcellen ondergaan een reeks veranderingen om nieuwe bloedcellen te maken.
Bloedceltypen
Rode bloedcellen (erytrocyten) transporteren zuurstof van de longen naar alle andere weefsels in het lichaam en voeren kooldioxide terug naar de longen, die het uitdrijven (uitademen). Te weinig rode bloedcellen (bloedarmoede) leiden tot vermoeidheid, zwakte en kortademigheid, omdat er niet genoeg zuurstof in de weefsels van het lichaam zit.
Bloedplaatjes zijn fragmenten van cellen die worden geproduceerd door megakaryocyten (een type cel in het beenmerg). Bloedplaatjes spelen een belangrijke rol bij het stoppen van bloedingen door openingen in bloedvaten te blokkeren. Als er te weinig bloedplaatjes zijn (trombocytopenie), kan het moeilijk zijn om de bloeding te stoppen.
Leukocyten helpen het lichaam om infecties te elimineren. Met een laag niveau van deze cellen verzwakt de immuniteit en loopt een persoon een hoog risico om infectieziekten te ontwikkelen.
Soorten leukocyten
Lymfocyten zijn rijpe, infectie-doden cellen die ontstaan uit lymfoblasten, een soort stamcel die in het beenmerg wordt aangetroffen. Lymfocyten zijn de belangrijkste cellen waaruit lymfoïde weefsel bestaat (het belangrijkste onderdeel van het afweersysteem). Lymfoïde weefsel wordt aangetroffen in de lymfeklieren, thymus (een klein orgaan achter het borstbeen), milt, amandelen en adenoïden en beenmerg. Het is ook aanwezig in het spijsverterings- en ademhalingssysteem.
Er zijn 2 hoofdtypen lymfocyten:
- B-lymfocyten (B-cellen) helpen het lichaam te beschermen tegen bacteriën en virussen. Ze produceren eiwitten (antilichamen) die zich hechten aan het pathogene organisme en het markeren voor vernietiging door andere componenten van het afweersysteem;
- T-lymfocyten (T-cellen) helpen ook het lichaam te beschermen tegen ziektekiemen. Sommige typen T-cellen vernietigen schadelijke micro-organismen direct, terwijl andere de activiteit van andere immuuncellen versterken of vertragen.
Granulocyten zijn geavanceerde, infectiebestrijdende cellen die worden geproduceerd door myeloblasten (een soort bloedvormende cel in het beenmerg). Granulocyten hebben korrels die enzymen en andere elementen bevatten die bacteriën kunnen doden.
Monocyten ontstaan uit bloedvormende monoblasten in het beenmerg en worden geassocieerd met granulocyten. Na ongeveer een dag in de bloedbaan te hebben gecirculeerd, dringen monocyten lichaamsweefsels binnen en worden ze macrofagen, die sommige microben kunnen vernietigen door ze te omringen en af te breken. Macrofagen helpen lymfocyten ook om ziektekiemen te herkennen en antilichamen aan te maken om ze te bestrijden.
Soorten leukemie bij kinderen
Er zijn acute (snel progressieve) leukemie en chronische (langzaam progressieve). Kinderen ontwikkelen bijna altijd een acute vorm.
Acute leukemie bij kinderen
Acute lymfoblastische leukemie (ALL)
Het is een zich snel ontwikkelende kanker van de lymfoblasten (cellen die lymfocyten vormen).
ALL is onderverdeeld in subgroepen waarbij rekening wordt gehouden met de volgende feiten:
- het type lymfocyten (B of T) waaruit de kankercellen komen;
- hoe volwassen deze leukemiecellen zijn.
Toewijzen:
- B-cel ALL. Komt voor bij ongeveer 80% -85% van de kinderen met ALL; leukemie begint in B-cellen;
- T-cel ALL. Komt voor bij ongeveer 15% - 20% van de kinderen met ALL. Dit type leukemie treft jongens meer dan meisjes en treft over het algemeen oudere kinderen meer dan B-cel ALL. Het zorgt er vaak voor dat de thymus (een klein lymfoïde orgaan voor de luchtpijp) groter wordt, wat soms ademhalingsproblemen kan veroorzaken. Dit type leukemie kan zich vroeg in de ziekte ook verspreiden naar het cerebrospinale vocht (CSF).
Acute myeloïde leukemie (AML)
Het is een snel voortschrijdende kanker van een van de volgende typen vroege (onvolgroeide) beenmergcellen.
- Myeloblasten: vormen granulocyten.
- Monoblasten: omgezet in monocyten en macrofagen.
- Erythroblasten: rijpen tot erytrocyten.
- Megakaryoblasten: worden megakaryocyten, die bloedplaatjes vormen.
Frans-Amerikaans-Britse classificatie
Het oudere Frans-Amerikaans-Britse (FAB) classificatiesysteem verdeelt AML in subtypen op basis van het type cel waarin de leukemie begon en hoe volwassen de cellen zijn.
Er zijn 8 subtypes van AML, van M0 tot M7.
- M0: Ongedifferentieerde myeloïde leukemie;
- M1: Myeloïde leukemie met minimale rijping;
- M2: Volledig rijpende myeloïde leukemie (het meest voorkomende subtype van AML bij kinderen)
- M3: Promyelocytische leukemie;
- M4: Myelomonocytische leukemie (komt vaker voor bij kinderen jonger dan 2 jaar);
- M5: Monocytische leukemie (komt vaker voor bij kinderen jonger dan 2 jaar);
- M6: Erytrocytische leukemie;
- M7: Megakaryoblastische leukemie.
Subtypen M0 tot M5 beginnen met onrijpe leukocyten. AML M6 begint in onrijpe vormen van rode bloedcellen en AML M7 begint in onrijpe cellen die bloedplaatjes vormen.
Classificatie van de Wereldgezondheidsorganisatie (WHO)
Het FAB-classificatiesysteem wordt nog steeds veel gebruikt om AML in subtypen te groeperen. Maar het houdt geen rekening met andere factoren die de prognose beïnvloeden, zoals veranderingen in chromosomen in abnormale cellen.
AML is onderverdeeld in verschillende groepen volgens het WHO-classificatiesysteem.
- AML met bepaalde genetische afwijkingen:
- AML met een translocatie tussen chromosomen 8 en 21;
- AML met translocatie of inversie op chromosoom 16;
- AML met translocatie tussen chromosomen 9 en 11;
- AML (M3) met een translocatie tussen chromosomen 15 en 17;
- AML met translocatie tussen chromosomen 6 en 9;
- AML met translocatie of inversie op chromosoom 3;
- AML (M7) met een translocatie tussen chromosomen 1 en 22.
- AML met aan myelodysplasie gerelateerde veranderingen (aangeboren onderontwikkeling van het ruggenmerg).
- AML geassocieerd met eerdere chemotherapie of blootstelling aan straling.
- Niet-specifieke AML (Dit omvat AML-gevallen die niet in een van de bovenstaande groepen vallen en vergelijkbaar zijn met de FAB-classificatie):
- AML met minimale differentiatie (M0);
- AML zonder tekenen van rijping (M1);
- AML met tekenen van rijping (M2);
- myelomonocytische leukemie (M4);
- monocytische leukemie (M5);
- erytrocytische leukemie (M6);
- megakaryoblastische leukemie (M7);
- basofiele leukemie;
- panmyelosis met myelofibrose.
- Myeloïde sarcoom.
- AML geassocieerd met het syndroom van Down.
- Ongedifferentieerde en bifenotypische acute leukemieën (lymfoblastische en myeloïde kenmerken hebben).
Stadia van acute leukemie
Er zijn vier fasen:
- initieel (pre-leukemie);
- scherp;
- kwijtschelding;
- terminal.
| Stadium | Tekenen van leukemie bij kinderen |
| Initieel (pre-leukemie) | Symptomen zijn niet-specifiek: verhoogde vermoeidheid, verminderde eetlust, hoofdpijn, soms pijn in de buik, botten en gewrichten. Periodieke onredelijke temperatuurstijging - van subfebrile tot hoge waarden (37,4 - 39,2 0С). In sommige gevallen wordt een belangrijk symptoom opgemerkt - lange bloeding na het trekken van tanden, in verband waarmee een bloedtest wordt voorgeschreven en doorverwezen naar een hematoloog. Bij de analyse van bloed - bloedarmoede, granulocytopenie, trombocytopenie (gebrek aan de overeenkomstige bloedelementen). Duur - gemiddeld 1,5 - 2 maanden. |
| Acuut | Intoxicatiesyndroom - zwakte, lethargie, vermoeidheid, ongepast gedrag, bleke aardse huid, pijn in botten en gewrichten, koorts, enz. |
| Proliferatief syndroom: zwelling van perifere lymfeklieren, de knooppunten zijn dicht, pijnloos. | |
| Mikulich-syndroom - een symmetrische toename van de traan- en speekselklieren als gevolg van proliferatie (proliferatie) en infiltratie (penetratie van cellen in een ongepaste omgeving) van lymfatisch weefsel; hepato- en splenomegalie (vergroting van respectievelijk de lever en milt); leukemiden zijn pijnloze knobbeltjes op de huid met een blauwachtige kleur, vaak op het hoofd. | |
| Anemisch syndroom als gevolg van blast (de meest onrijpe cellen) infiltratie van het beenmerg met onderdrukking van alle hematopoëtische kiemen: bleke huid en slijmvliezen, geluid in het hoofd, hoofdpijn, bewustzijnsverlies. | |
| Hemorragisch syndroom door trombocytopenie, bloedingen op de slijmvliezen en huid: bloeding uit de neus, melena (teerachtige ontlasting), hematruie (bloed in de urine). | |
| Neuroleukemie als gevolg van infiltratie van blastcellen van de membranen van de hersenen en schade aan de hoofdstructuren van het centrale zenuwstelsel: hoofdpijn, braken, hardheid van de spieren van het achterhoofd. Typische tekenen van hersenzenuwbeschadiging; verhoogde intracraniale druk. | |
| Zeldzame symptomen: testiculaire infiltratie bij jongens, eierstokken bij meisjes, schade aan het skelet, enz. | |
| Kwijtschelding | Tegen de achtergrond van polychemotherapie komt remissie vaker voor, wat als voltooid wordt beschouwd bij afwezigheid van klinische laboratoriumsymptomen van de ziekte en foci van leukemie. |
| Terugval | Vroeg, optredend tot 6 maanden na het einde van de gecombineerde behandeling, laat, gedetecteerd later dan 6 maanden na het einde van de therapie. |
| Terminal | Volledige onderdrukking van normale hematopoëse, meerdere infiltraten van inwendige organen, gedecompenseerde functionele toestand van het lichaam, infectieuze complicaties verschijnen, waardoor een dodelijke afloop optreedt. |
Chronische myeloïde leukemie (CML)
Het is een langzaam progressieve kanker van vroege (onvolgroeide) myeloïde beenmergcellen. CML komt niet vaak voor bij kinderen, maar kan toch voorkomen.
Het verloop van CML is verdeeld in 3 fasen op basis van het aantal onrijpe leukocyten - myeloblasten ("blasten"), die worden aangetroffen in het bloed of beenmerg.
Indien onbehandeld, kan leukemie na verloop van tijd verergeren tot een ernstiger aandoening.
Chronische fase
Dit is de vroegste fase waarin patiënten gewoonlijk minder dan 10% ontploffingen in hun bloed- of beenmergmonsters hebben. Deze kinderen hebben vrij milde symptomen (indien aanwezig) en leukemie reageert meestal goed op standaardbehandelingen. De meeste patiënten bevinden zich in de chronische fase wanneer ze de diagnose van de ziekte krijgen.
Versnelde fase
Tijdens deze fase hebben beenmerg- of bloedmonsters van de patiënt meer dan 10% maar minder dan 20% ontploffingen, of zijn sommige andere bloedcelniveaus erg hoog of te laag.
Kinderen in de versnelde fase van CML kunnen symptomen hebben zoals koorts, nachtelijk zweten, slechte eetlust en gewichtsverlies. In deze fase reageert CML niet zo goed op de behandeling als in de chronische fase.
Explosiefase (acute fase)
In dit stadium hebben beenmerg- en / of bloedmonsters meer dan 20% ontploffingen. Blastcellen verspreiden zich vaak naar weefsels en organen buiten het beenmerg. Deze kinderen hebben vaak koorts, een slechte eetlust en gewichtsverlies. In dit stadium werkt CML als agressieve acute leukemie (AML of, minder vaak, ALL).
Voorwaarden vergelijkbaar met acute leukemie
Leukemoïde reactie - een abnormale verandering in de samenstelling van het bloed, vergelijkbaar met een leukemisch bloedbeeld, maar de pathogenese is niet geassocieerd met deze aandoening.
Leukemoïde reacties kunnen van twee soorten zijn.
| Reactietype | Etiologie |
| Myeloïde type | Ze veroorzaken verschillende infectieziekten - sepsis, tuberculose, etterende processen, croupale ontsteking van de longen, bof, roodvonk, dysenterie, intoxicatie, Hodgkin-lymfoom, tumormetastasen in het beenmerg, bestralingstherapie. |
| Eosinofiele leukocytose: helminthiasis (ascariasis, vooral in het stadium van migratie, opisthorchiasis, trichinose, enz.), Allergische aandoeningen (atopische pathologie, collagenose (schade aan bindweefsel), reuma). | |
| Lymfatisch en monocytisch lymfatisch type. | Kinkhoest, waterpokken, rodehond, roodvonk, intoxicatie door tuberculose, door voedsel overgedragen ziekten en vergiftiging. |
De behandeling moet gericht zijn op het elimineren van de onderliggende aandoening die gepaard gaat met de leukemoïde reactie.
Symptomen van leukemie bij kinderen
Veel van de tekenen van leukemie bij kinderen kunnen om andere redenen optreden. Maar als het kind een van de symptomen van deze pathologie heeft, is het belangrijk dat het door een arts wordt onderzocht.
De manifestaties van leukemie gaan vaak gepaard met afwijkingen in het beenmerg, waar de ziekte begint. Kankercellen hopen zich op in het beenmerg en kunnen gezonde cellen verdringen die bloedcellen produceren. Als gevolg hiervan heeft het kind een tekort aan gezonde rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes.
Deze afwijkingen komen naar voren in bloedonderzoeken, maar ze leiden ook tot symptomen. Vaak vallen leukemiecellen andere delen van het lichaam binnen, dit veroorzaakt ook de karakteristieke manifestaties van de ziekte.
Symptomen van een laag aantal rode bloedcellen (bloedarmoede):
- vermoeidheid;
- zwakheid;
- koud hebben;
- duizeligheid;
- hoofdpijn;
- kortademigheid;
- bleke huid.
Symptomen met een verminderd aantal witte bloedcellen:
- ziekten kunnen optreden als gevolg van een tekort aan normale witte bloedcellen. Kinderen met leukemie krijgen infecties die niet kunnen worden uitgeroeid, of worden te vaak ziek. Getroffen kinderen hebben vaak een hoog aantal witte bloedcellen, met zoveel kankercellen, maar ze beschermen niet tegen ziekten zoals gezonde witte bloedcellen dat doen;
- koorts is vaak het belangrijkste symptoom van infectie, maar sommige kinderen kunnen koorts hebben zonder infectie.
Trombocytopenie leidt tot:
- gemakkelijk blauwe plekken en bloeden;
- frequente of ernstige neusbloedingen;
- bloedend tandvlees.
Zere botten of gewrichten: het wordt veroorzaakt door de ophoping van leukemiecellen nabij het oppervlak van een bot of in een gewricht.
Toename van de buikomvang: kankercellen kunnen zich ophopen in de lever en milt, waardoor ze groter worden.
Verlies van eetlust en gewicht: als de milt en / of lever groot genoeg worden, kunnen ze op de maag drukken. Hierdoor voel je je vol na het eten van zelfs maar een kleine hoeveelheid voedsel. Als gevolg hiervan verliest het kind na verloop van tijd eetlust en gewichtsverlies. Bovendien zijn de aangetaste cellen zelf giftig voor het lichaam, wat leidt tot verlies van eetlust.
Gezwollen lymfeklieren: soms verspreidt leukemie zich naar de lymfeklieren. Gezwollen knobbeltjes zijn kleine knobbeltjes onder de huid in bepaalde delen van het lichaam (bijvoorbeeld aan de zijkanten van de nek, in de oksels, boven het sleutelbeen of in de lies). Lymfeklieren in de borstkas of buikholte kunnen ook groter worden, maar ze kunnen alleen worden geïdentificeerd met behulp van instrumentele onderzoeksmethoden.
Hoesten of ademhalingsmoeilijkheden: Bepaalde soorten leukemie kunnen structuren in het midden van de borst aantasten: lymfeklieren of thymus. Een vergrote thymus of lymfeklieren in de borst drukken tegen de luchtpijp en veroorzaken hoesten of ademhalingsmoeilijkheden. Soms, wanneer het aantal witte bloedcellen erg hoog is, hopen kankercellen zich op in kleine longbloedvaten, wat ook kan leiden tot ademhalingsproblemen.
Zwelling van gezicht en handen: de superieure vena cava, een grote ader die bloed van het hoofd en de armen terug naar het hart voert, loopt in de buurt van de thymus. De gezwollen thymus drukt op deze ader, waardoor het bloed in de bloedvaten "stijgt". Dit fenomeen wordt vena cava-syndroom genoemd. Er is zwelling van gezicht, nek, armen en bovenborst (soms met een blauwrode huidskleur). Hoofdpijn, duizeligheid en veranderd bewustzijn kunnen ook optreden als de aandoening de hersenen beïnvloedt. Dit syndroom kan levensbedreigend zijn en moet onmiddellijk worden behandeld.
Hoofdpijn, braken, convulsies: bij enkele kinderen verspreidt leukemie zich naar het ruggenmerg en de hersenen. Dit leidt tot hoofdpijn, moeite om de aandacht vast te houden, zwakte, toevallen, braken, onbalans en wazig zien.
Uitslag, tandvleesproblemen: Bij AML kunnen leukemiecellen zich naar het tandvlees verspreiden, waardoor ze opzwellen, pijn doen en bloeden. Als ze zich naar de huid verspreiden, kunnen er kleine, donkere, uitslagachtige plekken verschijnen.
Vermoeidheid, zwakte: Een zeldzaam gevolg van AML is vermoeidheid, zwakte en schokkerige spraak. Dit gebeurt wanneer veel leukemiecellen het bloed erg dik maken en de bloedcirculatie door de kleine bloedvaten in de hersenen vertraagt.
Diagnose van leukemie bij kinderen
Het is belangrijk om het type leukemie bij uw kind zo vroeg mogelijk vast te stellen en vast te stellen om de behandeling zo goed mogelijk te kunnen afstemmen.
Anamnese en lichamelijk onderzoek
De arts moet de ouders vragen naar de aanwezige symptomen en de duur ervan. Het is ook nodig om mogelijke risicofactoren te identificeren. Informatie over kanker onder gezinsleden is even belangrijk.
Bij lichamelijk onderzoek moet worden gelet op vergrote lymfeklieren, gebieden met bloedingen of blauwe plekken, of mogelijke tekenen van infectie. De arts zal de ogen, mond en huid zorgvuldig onderzoeken. De buik wordt gepalpeerd om te zoeken naar tekenen van een vergrote milt of lever.
Tests om leukemie te detecteren
Als leukemie wordt vermoed, moeten bloed- en beenmergmonsters worden getest op de aanwezigheid van leukemische cellen.
Bloed Test
Er wordt een volledige bloedtelling uitgevoerd om het aantal bloedcellen van elk type te bepalen. Hun abnormale aantal kan op leukemie duiden.
Veel getroffen kinderen hebben een teveel aan witte bloedcellen en een tekort aan rode bloedcellen en / of bloedplaatjes. Veel witte bloedcellen zullen onvolwassen zijn.
Beenmergbiopsie
Een klein stukje bot en beenmerg wordt verwijderd met een kleine naald om te controleren op leukemiecellen.
Deze methode wordt niet alleen gebruikt om de ziekte te diagnosticeren, de procedure wordt later herhaald om te bepalen of de ziekte op de behandeling reageert.
Lumbaalpunctie
Deze test wordt gebruikt om kankercellen in de liquor te zoeken.
Een kleine holle naald wordt tussen de botten van de wervelkolom geplaatst om een deel van de vloeistof te verwijderen.
Laboratoriumtests voor de diagnose en classificatie van leukemie
Microscopisch onderzoek
Zoals hierboven vermeld, zijn bloedonderzoeken de eerste tests waarbij leukemie als een mogelijke diagnose wordt beschouwd. Alle andere genomen monsters (beenmerg, lymfeklierweefsel of CSF) worden ook onder een microscoop bekeken. Monsters kunnen worden blootgesteld aan chemische kleurstoffen die kleurveranderingen veroorzaken bij bepaalde soorten kankercellen.
In een bloedmonster bepaalt een specialist de grootte, vorm en kleur van cellen om ze te rangschikken.
Het belangrijkste punt is of de cellen volwassen zijn. Een groot aantal onrijpe cellen in een monster is een typisch teken van leukemie.
Een belangrijk kenmerk van een beenmergmonster is het volume van de cellulaire inhoud. Gezond beenmerg bevat een bepaald aantal bloedproducerende en vetcellen. Beenmerg met te veel hematopoëtische cellen is hyperplastisch. Als er te weinig hematopoëtische cellen worden gevonden, duidt dit op hypoplasie.
Flowcytometrie en immunohistochemie
Deze tests worden gebruikt om leukemiecellen te classificeren op basis van specifieke eiwitten in / of erop. Dit type testen is erg nuttig bij het identificeren van het exacte type pathologie. Meestal gebeurt dit op cellen uit het beenmerg, maar er kunnen tests worden gedaan op bloedcellen, lymfeklieren en andere lichaamsvloeistoffen.
Voor flowcytometrie en immunohistochemie worden celmonsters verwerkt met antilichamen die zich hechten aan specifieke eiwitten. De cellen worden vervolgens onderzocht om te zien of er antistoffen aan hechten (wat betekent dat ze deze eiwitten hebben).
Flowcytometrie kan worden gebruikt om de hoeveelheid DNA in leukemische cellen te schatten. Dit is belangrijk om te weten, vooral bij ALL, omdat cellen met meer DNA dan normaal vaak gevoeliger zijn voor chemotherapie en deze leukemieën een betere prognose hebben.
Chromosoomonderzoek
Identificatie van bepaalde chromosomale veranderingen zal het mogelijk maken om het type acute leukemie vast te stellen.
Bij bepaalde soorten leukemie bevatten de cellen een abnormaal aantal chromosomen (hun afwezigheid of de aanwezigheid van een extra kopie). Het kan ook de prognose beïnvloeden. Bij ALL is de kans bijvoorbeeld groter dat chemotherapie effectief is als de cellen meer dan 50 chromosomen hebben, en minder effectief als de cellen minder dan 46 chromosomen hebben.
Cytogenetisch onderzoek
Leukemische cellen worden gekweekt in laboratoriumbuizen en de chromosomen worden onder een microscoop onderzocht om eventuele veranderingen op te sporen.
Niet alle chromosomale veranderingen worden onder de microscoop gevonden. Andere laboratoriummethoden kunnen helpen om ze te identificeren.
Fluorescerende in situ hybridisatie
Er worden DNA-fragmenten gebruikt die alleen hechten aan specifieke regio's van bepaalde chromosomen. Het DNA combineert met fluorescerende kleurstoffen die met een speciale microscoop te zien zijn. Met deze studie kun je de meeste veranderingen in chromosomen vinden die niet zichtbaar zijn onder een microscoop in standaard cytogenetische tests, evenals enkele te kleine veranderingen.
De test is zeer nauwkeurig en kan meestal binnen een paar dagen resultaten opleveren.
Polymerase kettingreactie (PCR)
Dit is een zeer nauwkeurige test om enkele zeer kleine chromosoomveranderingen te detecteren, zelfs als er maar heel weinig leukemiecellen in het monster zitten. Deze test is erg handig bij het zoeken naar kleine aantallen kankercellen (minimaal restziekte) tijdens en na de behandeling die bij andere tests niet te vinden zijn.
Andere bloedonderzoeken
Bij kinderen met leukemie moeten er meer tests worden gedaan om bepaalde chemicaliën in het bloed te meten om te testen hoe goed hun lichaamssystemen werken.
Deze tests worden niet gebruikt om kanker te diagnosticeren, maar als leukemie al is gediagnosticeerd, kunnen ze schade aan de lever, nieren of andere organen detecteren die wordt veroorzaakt door de verspreiding van kankercellen of bepaalde chemotherapiemedicijnen. Er worden ook vaak tests gedaan om de niveaus van belangrijke mineralen in het bloed te meten en om de bloedstolling te controleren.
Kinderen moeten ook worden getest op bloedinfecties. Het is belangrijk om ze snel te diagnosticeren en te behandelen, omdat het verzwakte immuunsysteem van een kind infecties gemakkelijk kan verspreiden.
Visuele onderzoeksmethoden
Leukemie vormt geen tumor, dus medische beeldvorming is niet zo nuttig als voor andere soorten kanker. Maar als leukemie wordt vermoed of al is gediagnosticeerd, zullen deze methoden helpen om de omvang van de ziekte beter te begrijpen of andere problemen op te sporen.
Methoden zijn onder meer:
- röntgenfoto;
- CT-scan;
- MRI;
- Echografie.
Behandelingsregime voor leukemie
Chemotherapie
Chemotherapie is de belangrijkste behandeling voor bijna alle leukemie. Het omvat therapie met geneesmiddelen tegen kanker die worden geïnjecteerd in een ader, spier, liquor of in tabletvorm worden ingenomen. Behalve wanneer ze het liquor binnenkomen, komen chemicaliën in de bloedbaan en bereiken alle delen van het lichaam.
Combinaties van verschillende geneesmiddelen voor chemotherapie worden gebruikt om leukemie te behandelen. Artsen geven chemotherapie in cycli, waarbij elke periode gevolgd wordt door een rustfase om het lichaam de tijd te geven om te herstellen. Over het algemeen wordt AML behandeld met hogere doses geneesmiddelen gedurende een korte periode (meestal minder dan een jaar), en de behandeling voor ALL omvat lagere doses geneesmiddelen gedurende een lang tijdsinterval (meestal 2 tot 3 jaar).
Bestralingstherapie
Stralingstherapie maakt gebruik van hoogenergetische straling om kankercellen te doden. Dit is niet altijd nodig, maar het kan in verschillende situaties worden gebruikt.
Straling naar het hele lichaam is vaak een belangrijk onderdeel van de behandeling voorafgaand aan stamceltransplantatie.
Externe stralingstherapie, waarbij een apparaat een radioactieve straal naar een specifiek deel van het lichaam stuurt, wordt meestal gebruikt voor leukemie bij kinderen.
De behandeling zelf lijkt erg op een röntgenfoto, maar de straling is intenser.
Immunotherapie
Immuuntherapie omvat het gebruik van geneesmiddelen die het eigen immuunsysteem van de patiënt kunnen helpen om leukemiecellen effectiever te identificeren en te vernietigen. Er worden verschillende soorten immunotherapie bestudeerd voor gebruik tegen leukemie, en sommige worden al gebruikt.
Chimerische antigeenreceptor T-celtherapie (CAR T-celtherapie).
Voor deze behandeling worden immuun-T-cellen verwijderd uit het bloed van het kind en genetisch gewijzigd in het laboratorium (ze hebben specifieke elementen op hun oppervlak - chimere antigeenreceptoren (CHAR)). Deze receptoren kunnen zich binden aan eiwitten op leukemische cellen. T-cellen vermenigvuldigen zich in het laboratorium en keren terug naar de bloedbaan van het kind, waar ze naar abnormale cellen kunnen zoeken en deze kunnen aanvallen.
De meeste kinderen die deze procedure ondergingen, vertoonden geen leukemie gedurende enkele maanden behandeling, hoewel het niet duidelijk is of ze volledig hersteld zijn of niet.
Hoge dosis chemotherapie en stamceltransplantatie
Stamceltransplantaties worden soms gedaan bij kinderen bij wie de kans op herstel na standaard of zelfs intensieve chemotherapie laag is. Een hoge dosis therapie vernietigt het beenmerg, waar nieuwe bloedcellen worden gevormd. Transplantatie na chemotherapie herstelt bloedproducerende stamcellen.
De bloedvormende stamcellen die worden gebruikt voor leukemietransplantaties kunnen worden gewonnen uit bloed of beenmerg van een donor. Soms worden stamcellen uit het navelstrengbloed van de baby gebruikt die bij de geboorte zijn genomen.
Het weefseltype van de donor moet zo dicht mogelijk bij het weefseltype van de patiënt liggen om het risico op ernstige transplantatieproblemen te voorkomen.
De donor is meestal een broer of zus met hetzelfde weefseltype als de patiënt. Het is zelden een compatibele, niet-verwante donor. Soms worden stamcellen uit de navelstreng gebruikt. Ze worden genomen uit de navelstreng of uit placentabloed dat is verkregen na de geboorte van een kind. Dit bloed is rijk aan stamcellen.
De transplantatie wordt enkele maanden na het begin van remissie uitgevoerd.
Behandelingsfasen
| Stadium | doel |
| Inductie | Remissie wordt bereikt: in het beenmerg zijn er minder dan 5% van de onrijpe cellen, hun afwezigheid in het perifere (buiten de hematopoëtische organen) bloed. Tekenen van gezond hematopoëseherstel. |
| Consolidatie (fixatie) van remissie | Overblijfselen van abnormale onrijpe cellen worden verwijderd. |
| Ondersteunende zorg | Behoud van remissie, d.w.z. om de kans op terugval na de vorige twee fasen te verkleinen. |
Hoe vaak vindt volledige genezing plaats?
Bij het analyseren van overlevingsstatistieken gebruiken artsen vaak het concept van 5-jaarsoverleving. Dit geldt voor patiënten die minstens 5 jaar na de diagnose van kanker overleven. Bij acute leukemie is de kans het grootst dat kinderen die na 5 jaar niet aan deze ziekte lijden, volledig herstellen, omdat het zeer zeldzaam is dat leukemie na zo'n lange periode terugkeert.
De overlevingskans is gebaseerd op eerdere resultaten van een groot aantal kinderen met kanker, maar ze voorspellen niet wat er met een bepaald kind zal gebeuren. Het is belangrijk om het type leukemie te kennen bij het beoordelen van uw vooruitzichten. Maar ook een aantal andere factoren kunnen de prognose beïnvloeden. De overlevingskansen zijn echter bij benadering. De arts van uw kind is waarschijnlijk een goede bron om te bepalen of dit aantal op uw kind van toepassing is, aangezien hij of zij uw situatie beter kent.
Hoewel de overlevingskansen de afgelopen decennia aanzienlijk zijn verbeterd, blijft leukemie een van de belangrijkste doodsoorzaken bij kinderen (onder ziekten).
De overlevingskansen na vijf jaar voor alle soorten leukemie bij kinderen stegen van 33% tot 79% tussen 1971 en 2000.
Criteria voor een gunstig resultaat. Wat bepaalt succes
Criteria voor kinderen met ALL
Kinderen met ALL worden vaak verdeeld in risicogroepen (laag, gemiddeld en hoog). Over het algemeen hebben patiënten met een laag risico een betere prognose.
Het is belangrijk om te weten dat zelfs kinderen met een slechte prognostische toestand volledig kunnen worden hersteld.
Leeftijd bij diagnose: kinderen van 1 tot 9 jaar met B-cel ALL hebben de beste genezingspercentages. Kinderen jonger dan 1 jaar en ouder dan 10 jaar worden als risicopatiënten beschouwd. De vooruitzichten voor T-cel ALL zijn niet sterk leeftijdsafhankelijk.
Eerste aantal leukocyten: Kinderen met ALL die bij de diagnose een zeer hoog aantal witte bloedcellen hebben (meer dan 50.000 cellen per kubieke millimeter), lopen een hoog risico en hebben een intensievere behandeling nodig.
ALLE subtype: de prognose van ALL met onrijpe B-celproliferatie is gewoonlijk beter dan die van rijpe celproliferatie. De vooruitzichten voor T-cel ALL zijn ongeveer hetzelfde als voor B-cel ALL, als de behandeling intensief genoeg is.
Verdieping: meisjes met ALL hebben een iets grotere kans op genezing dan jongens. Omdat de behandeling de afgelopen jaren is verbeterd, is dit verschil kleiner geworden.
Uitbreiding naar specifieke orgels: de verspreiding van leukemische cellen naar het cerebrospinale vocht of de testikels bij jongens verkleint de kans op genezing. Vergroting van de milt en lever wordt meestal geassocieerd met een hoog aantal witte bloedcellen, maar sommige deskundigen zien dit als een apart teken van een slecht resultaat.
Aantal chromosomen: patiënten genezen eerder als hun leukemiecellen meer dan 50 chromosomen hebben, vooral als ze een extra chromosoom 4, 10 of 17 hebben. Kinderen van wie de kankercellen minder dan 46 chromosomen bevatten, hebben een minder gunstige kijk.
Chromosomale translocaties: kinderen van wie de leukemiecellen een translocatie hebben tussen chromosomen 12 en 21, hebben een grotere kans op genezing. Degenen met een translocatie tussen chromosomen 9 en 22, 1 en 19 of 4 en 11 hebben een minder gunstige prognose. Sommige van deze "zwakke" voorspellende voorwaarden zijn de afgelopen jaren minder belangrijk geworden naarmate de behandeling is verbeterd.
Reactie op therapie: kinderen met een duidelijke verbetering in de loop van de behandeling (significante vermindering van kankercellen in het beenmerg) binnen 1-2 weken chemotherapie hebben een betere prognose. Als er geen positieve verbetering is, kan intensievere chemotherapie worden voorgeschreven.
Criteria voor AML
Leeftijd bij diagnose: AML bij een kind jonger dan 2 jaar reageert beter op de behandeling dan oudere kinderen (vooral adolescenten), hoewel leeftijd geen sterke invloed heeft op de vooruitzichten.
Eerste aantal leukocyten: kinderen met AML die bij de diagnose minder dan 100.000 cellen per kubieke millimeter hebben, genezen vaker dan patiënten met hogere percentages.
Syndroom van Down: De prognose van AML bij kinderen met dit syndroom is gunstig, vooral als het kind niet ouder is dan 4 jaar op het moment van diagnose.
AML-subtype: acute promyelocytische leukemie (APL-subtype M3) heeft een goede prognose, terwijl ongedifferentieerde AML (M0) en acute megakaryoblastische leukemie (M7) moeilijker te behandelen zijn.
Chromosoomveranderingen: kinderen met translocaties in leukemiecellen tussen chromosomen 15 en 17 (waargenomen in de meeste gevallen van APL) of tussen 8 en 21, of met inversie (herrangschikking) van chromosoom 16 hebben een grotere kans op genezing. Wanneer een kopie van chromosoom 7 (monosomie 7) ontbreekt in de abnormale cellen, zijn de vooruitzichten minder gunstig.
Secundaire AML: als u leukemie heeft die het gevolg is van een behandeling voor een andere vorm van kanker, is de prognose minder gunstig.
Terugval
Soms, zelfs als de baby optimale zorg krijgt, komen de leukemiecellen terug. Terugval kan optreden terwijl het kind nog wordt behandeld of nadat de therapie is beëindigd.
Remissie van recidiverende leukemie is moeilijker te bereiken dan de primaire ziekte. De behandeling kan verdere chemotherapie, beenmergtransplantatie en / of experimentele therapie omvatten.
Tips voor ouders als een tiener ziek is
- Wees eerlijk en geef uw kind details over zijn ziekte.
- Moedig uw kind aan om met u over hun angsten en zorgen te praten. Beantwoord zijn vragen eerlijk.
- Houd telefonisch of per e-mail contact als het kind in het ziekenhuis is opgenomen.
- Laat het kind weten waarom artsen en verpleegsters tests of procedures uitvoeren.
- Laat uw kind in contact blijven met zijn vrienden via de telefoon, persoonlijke ziekenhuisbezoeken, brieven, foto's en e-mails.
- Vraag de leraar van uw kind om langs te komen, een persoonlijk berichtje te schrijven of te bellen.
- Het is belangrijk dat het kind voelt dat hij de situatie onder controle heeft. Laat hem daarom een keuze maken: welke pil hij als eerste moet nemen, welke film hij moet kijken, welk boek hij moet lezen en welk voedsel hij moet eten.
Gevolgtrekking
In de meeste gevallen heeft leukemie bij kinderen zeer hoge remissiepercentages - tot 90%. Het overlevingspercentage verschilt echter afhankelijk van het type ziekte.
Kinderen met leukemie hebben niet alleen gezondheidsproblemen, maar ook psychologische en sociale problemen. Daarom hebben dergelijke kinderen veel aandacht, liefde en zorg nodig, zodat ze net als anderen een normaal leven kunnen leiden.
