Hemorragische pathologieën zijn specifieke bloedziekten. In de praktijk van kinderen komen ze vrij vaak voor, ze worden gekenmerkt door een vrij zwaar beloop. Trombocytopenische purpura komt vrij vaak voor bij kinderen.
Etiologie
Momenteel zijn er veel hemorragische pathologieën. Er zijn verschillende redenen voor hun ontwikkeling. Een van deze ziekten is trombocytopenische purpura. Deze pathologie staat bovenaan de lijst van hemorragische ziekten bij zowel kinderen als volwassenen. Als u zich concentreert op statistieken, kan worden opgemerkt dat dit voorkomt bij 40-70% van de patiënten met verschillende bloedpathologieën.
Deze pathologie wordt gekenmerkt door een sterke afname van de perifere bloedbaan van het totale aantal bloedplaatjescellen. Dit komt door de aanwezigheid van een immuunconflict tussen bloedplaatjes en antigenen. Opgemerkt moet worden dat de anatomische parameters van de milt normaal blijven. Artsen merken op dat er elk jaar meer en meer gevallen van deze hemorragische ziekte worden geregistreerd.
Baby's lijden veel vaker aan deze pathologie dan jongens.
Een enkele oorzaak van de ziekte is nog niet vastgesteld. Wetenschappers konden lange tijd niet begrijpen om welke redenen deze bloedpathologie bij baby's voorkomt. Alleen moderne ontwikkelingen en wetenschappelijk onderzoek hebben specialisten geholpen om antwoorden op hun vragen te krijgen.
De ontwikkeling van trombocytopenische purpura wordt veroorzaakt door verschillende factoren. De meest voorkomende en wetenschappelijk onderbouwde zijn:
- Langdurig gebruik van bepaalde soorten medicijnen. Wetenschappers hebben aangetoond dat meer dan 60 verschillende medicijnen de symptomen van deze hemorragische ziekte op de huid bij een kind kunnen veroorzaken. Dergelijke geneesmiddelen zijn onder meer kinine, kinidine, sulfonamiden, heparine, furosemide, dipyridamol, digoxine, acetylsalicylzuurmetabolieten, paracetamol, sommige soorten bètablokkers, thiaziden, cefalosporines, ampicilline, levamisol en vele anderen. Het voorspellen van de ontwikkeling van een hemorragische ziekte bij een bepaald kind is een bijna onmogelijke taak.
- Genetische defecten. Veel Europese wetenschappers geloven dat erfelijkheid een zeer belangrijke rol speelt bij de ontwikkeling van de idiopathische variant van de ziekte. Er worden nu talloze wetenschappelijke experimenten uitgevoerd die deze theorie moeten bewijzen of weerleggen. Bestaande genetische aandoeningen kunnen leiden tot de ontwikkeling van auto-immuunontsteking en het optreden van ongunstige symptomen van hemorragische ziekte.
- Gevolgen van de overgedragen infectieuze pathologieën. Het toxische effect van afvalproducten van ziekteverwekkers op het lichaam van het kind leidt tot de ontwikkeling van verschillende immunologische ontstekingsreacties. Bij baby's met aangeboren immuundeficiëntie is het risico op trombocytopenische purpura verschillende keren verhoogd.
- Intra-uteriene infectie. De eerste tekenen van een hemorragische ziekte worden bij de baby in de baarmoeder gevormd. Een vrouw met trombocytopenische purpura kan via de bloedbaan van de placenta een aantal auto-immuunantistoffen naar haar baby overbrengen. Deze klinische situatie leidt ertoe dat de ongunstige symptomen van de ziekte al in de eerste levensmaanden optreden bij een pasgeboren baby.
Pathogenese
Wetenschappers konden lange tijd niet vaststellen wat het mechanisme is van de ontwikkeling van trombocytopenische purpura bij kinderen. Decennia lang bleven er verschillende theorieën bestaan die de pathogenese van deze hemorragische ziekte verklaarden. Recent is (in verband met de opkomst van nieuwe laboratoriumapparatuur en de verbetering van diagnostische methoden) nieuwe kennis ontstaan over het mechanisme van het optreden van trombocytopenische purpura bij kinderen.
Tijdens het pathologische proces verschijnt een groot aantal specifieke eiwitmoleculen in het lichaam van het kind. Dit worden antistoffen tegen bloedplaatjes genoemd. Deze stoffen beginnen te interageren met speciale antigene componenten van de celmembranen van de bloedplaatjes (bloedplaatjes).
Normaal gesproken vervullen deze bloedcellen een aantal zeer belangrijke fysiologische functies. Ze zijn nodig om de normale viscositeit en de bloedstroom te behouden.
De resultaten van het laatste wetenschappelijke onderzoek bevestigen dat de structuur van bloedplaatjes bij deze hemorragische ziekte een aantal veranderingen ondergaat. Er verschijnt een uitgesproken granulair apparaat in en het niveau van alfa-serotonine neemt ook aanzienlijk toe. Een verandering in het totale aantal bloedplaatjes beïnvloedt het verschijnen van aanhoudende veranderingen die in de vaatwand beginnen op te treden. Als reactie op deze aandoening neemt de hoeveelheid bloedplaatjesgroeifactor toe.
Al deze schendingen leiden tot de dood van endotheelcellen - cellen die de binnenkant van bloedvaten bekleden en ze de specifieke "gladheid" geven die nodig is voor een ononderbroken bloedstroom. Als gevolg van dergelijke pathologische afwijkingen beginnen de eerste tekenen van hemorragisch syndroom bij het kind te verschijnen, wat zijn welzijn aanzienlijk verslechtert.
Na bacteriële of virale infecties verschijnen bloedplaatjesaggregatieremmers meestal na ½ -1 maand. Omdat ze behoren, behoren ze tot de klasse van immunoglobulinen G. Dit bepaalt ook het blijvende behoud van de antilichamen die in de toekomst in het bloed zijn verschenen. In sommige gevallen kunnen ze het hele leven bij een kind aanhouden. De dood van "verbruikte" immuuncomplexen vindt plaats in de milt.
Recente resultaten van wetenschappelijke studies hebben het mogelijk gemaakt om te verduidelijken waarom een kind dat lijdt aan auto-immuun trombocytopenische purpura gedurende lange tijd symptomen vertoont van verhoogde bloeding. Dit komt grotendeels door een afname van de serotoninespiegel. Normaal gesproken is deze stof betrokken bij de vorming van een bloedstolsel.
Soorten
Artsen identificeren verschillende klinische vormen van deze hemorragische aandoening.
Deze omvatten:
- immuun trombocytopenie;
- idiopathisch.
Artsen gebruiken ook een andere classificatie waarmee u de verschillende varianten van trombocytopenische purpura in verschillende immuunvormen kunt verdelen. Deze omvatten:
- Isoimmune. Komt meestal voor na bloedtransfusies. Het kan aangeboren zijn - wanneer de moeder en de ongeboren baby een immuunconflict hebben voor bloedplaatjesantigenen. Kan een voorbijgaand karakter hebben. Deze klinische vorm komt vaak constant terug.
- Auto immuun. Het ontstaat door de vorming in het lichaam van een grote hoeveelheid bloedplaatjesantistoffen tegen zijn eigen bloedplaatjes.
- Hetero-immuun. De ontwikkeling van deze immuunvariant van de ziekte wordt vaak veroorzaakt door de inname van bepaalde groepen medicijnen. Een belangrijke rol hierin wordt gespeeld door de aanwezigheid van individuele overgevoeligheid en immuniteit van bepaalde chemicaliën bij een zieke baby. Dit draagt bij aan de ontwikkeling van een specifiek symptoom: paarse uitslag op de huid, die het gevolg is van meerdere bloedingen.
- Transimmune. Deze immuunvorm van de ziekte ontwikkelt zich in de regel als gevolg van het ontstane antigeenconflict en de opeenhoping van antistoffen tegen bloedplaatjes bij een zwangere vrouw. Ze dringen vrij gemakkelijk de foetus binnen via het placentaire bloedstroomsysteem, wat leidt tot de ontwikkeling van hemorragisch syndroom.
Symptomen
De ernst van ongunstige klinische symptomen van de ziekte hangt grotendeels af van hoe kritisch de afname van bloedplaatjes in het perifere bloed is. Symptomen nemen toe wanneer het bloedplaatjesniveau daalt tot 100.000 / μL. Een afname tot 50.000 / μl leidt tot het optreden van uitgesproken symptomen van hemorragisch syndroom.
Deze pathologische aandoening is het meest specifieke klinische teken van trombocytopenische purpura. Het wordt gekenmerkt door het optreden van talrijke en gevarieerde bloedingen die optreden in verschillende anatomische zones.
Heel vaak heeft een ziek kind neus- en tandvleesbloedingen, de gevaarlijkste zijn bloedingen in de hersenen en interne organen. Dit leidt tot de handicap van de zieke baby.
Bloedingen in de nieren of urinewegen manifesteren zich bij een kind door de aanwezigheid van bloed in de urine. Bij hevig bloeden kan hematurie optreden - het verschijnen van een groot aantal rode bloedcellen in het urinesediment. Bloedingen in het maagdarmkanaal (vooral in de distale darmen) zorgen ervoor dat het kind zwarte ontlasting (melena) krijgt. Deze klinische symptomen zijn erg ongunstig en vereisen verplicht overleg met een arts.
Hemorragisch syndroom met trombocytopenische purpura heeft verschillende kenmerken. Het wordt gekenmerkt door de asymmetrie van de afwijkingen die optreden, evenals de volledige spontaniteit van hun uiterlijk. De ernst van de tekens komt in de regel niet overeen met de intensiteit van de impact.
In sommige gevallen kan een kind zelfs bij een enkele dosis van het medicijn of na een veel voorkomende infectie nadelige symptomen ontwikkelen. Trombocytopenische purpura komt vaak voor in een acute vorm.
Bloedingen kunnen veelvoudig zijn en tegelijkertijd optreden (in verschillende interne organen). Er zijn ook vrij ongunstige lokalisaties van interne bloedingen. Deze omvatten de nieren, de bijnieren, de hersenen, evenals het ruggenmerg, het hart en de lever. Bloedingen in deze organen leiden tot ernstige verstoring van vitale functies.
Trombocytopenische purpura heeft bepaalde kenmerken. Tijdens palpatie van interne organen kan worden opgemerkt dat er geen toename van de milt en lever is. Lymfeklieren blijven ook normaal van formaat. Deze klinische symptomen onderscheiden deze pathologie aanzienlijk van veel andere hemorragische ziekten. Heel vaak blijft het bloedingssyndroom slechts één manifestatie van deze ziekte.
Hoe manifesteert het zich bij pasgeborenen?
De eerste symptomen bij baby's met autoplatelet-antilichamen in het bloed verschijnen al in de eerste levensmaanden. Bij zuigelingen kan het hemorragische syndroom op verschillende manieren tot uiting komen. Het optreden van negatieve symptomen wordt beïnvloed door de begintoestand van de baby, evenals de aanwezigheid van ernstige gelijktijdige pathologieën.
Trombocytopenische purpura manifesteert zich bij baby's door het optreden van bloedingen in de huid, slijmvliezen en ook in inwendige organen.
Meestal zijn de eerste symptomen die ouders bij een ziek kind vinden, grote blauwe plekken die plotseling op de huid verschijnen. In de regel zijn er geen eerdere verwondingen of slagen voordat dergelijke elementen op de huid verschijnen. De ontwikkeling van bloedingen in de holte van grote gewrichten is erg gevaarlijk, omdat dit kan leiden tot een schending van het looppatroon en het optreden van pijn tijdens actieve bewegingen.
Diagnostiek
U kunt een ziekte vermoeden als een kind verschillende bloedingen heeft. Normaal gesproken hebben baby's dergelijke manifestaties niet. Het verschijnen van blauwe plekken op de huid zonder verband met een verwonding of een klap zou ouders ook moeten motiveren om met hun baby een kinderarts te raadplegen. Een meer nauwkeurige diagnose kan worden gesteld door een kinderhematoloog.
Diagnostiek vereist verschillende laboratoriumtests. Deze onderzoeken helpen om de pathologische variant van bloeding vast te stellen en om de ernst van de fysiologische stoornissen van het kind te bepalen.
Om overmatig bloeden op te sporen, worden een "knijptest" en een manchet-test uitgevoerd. Een manchetonderzoek van een pediatrische bloeddrukmeter is verplicht bij de diagnose van trombocytopenische purpura.
De basisstudie, die zonder uitzondering voor alle baby's wordt uitgevoerd, is een algemene bloedtest. Deze hemorragische ziekte wordt gekenmerkt door een sterke afname van het aantal bloedplaatjes. Na de overgedragen virale infecties kan aanhoudende lymfocytose lange tijd in het bloed aanwezig zijn. Een lumbaalpunctie met trombocytopenische purpura is slechts een hulpmiddel. Het resultaat van een myelogram bij deze ziekte zal aantonen dat het aantal bloedplaatjes normaal is.
Om de bestaande functionele stoornissen vast te stellen, wordt een coagulogramanalyse uitgevoerd. Het helpt om de hoeveelheid fibrinogeen, protrombinetijd en andere belangrijke criteria voor het beoordelen van intravasculaire trombusvorming te bepalen. Het resultaat wordt beoordeeld door de behandelende arts.
In sommige situaties is een uitbreiding van het scala aan diagnostische maatregelen vereist. De aanstelling van aanvullende onderzoeken wordt uitgevoerd volgens strikte medische indicaties.
Behandeling
Het verschijnen bij een baby van tekenen van een uitgesproken hemorragisch syndroom is een reden voor ziekenhuisopname in een ziekenhuis. Correctie van hematologische aandoeningen wordt uitgevoerd in ziekenhuisomstandigheden, alle processen worden gecontroleerd door artsen. Tijdens een verergering van de ziekte is bedrust noodzakelijk. Als de baby zich beter voelt, kan hij terugkeren naar zijn gebruikelijke manier van leven. Actieve sporten voor dergelijke kinderen zijn meestal beperkt.
Dieet is een belangrijk onderdeel van de behandeling.
Een zieke baby moet 5-6 keer per dag eten, in kleine porties. Het is heel goed als het voedsel voorgehakt is. Het wordt aanbevolen om maaltijden op een zachte manier te bereiden; frituren in olie moet worden vermeden. De basis van het kinderdieet moet een verscheidenheid aan eiwitproducten zijn.
De belangrijkste medicijnen die door artsen worden voorgeschreven om het hemorragische syndroom te compenseren, zijn glucocorticosteroïden. Ze hebben een complex effect, waaronder desensibiliserende, ontstekingsremmende, immunosuppressieve en antiallergische effecten. Het belangrijkste medicijn dat tijdens deze periode wordt voorgeschreven, is prednison. De dosering van het hormoon wordt individueel bepaald, rekening houdend met de leeftijd en het gewicht van de baby.
Wanneer prednisolon in het bloed van een ziek kind wordt ingenomen, neemt het aantal bloedplaatjes geleidelijk toe. Het gebruik van hormonen helpt om het aantal circulerende plaatjesaggregatieremmers te verminderen, evenals de vorming van immuuncomplexen die het optreden van ongunstige symptomen veroorzaken.
Zie de volgende video voor wat trombocytopenische purpura is.
