Fallo tetrad bij kinderen

Als de kruimels worden gediagnosticeerd met een soort hartaandoening, kan dit alleen maar gevoelens en angst bij de ouders veroorzaken. Vooral als de diagnose onbegrijpelijk en bedreigend klinkt, bijvoorbeeld Fallot's tetrad. Welke pathologie zit er achter deze naam verborgen en is het gevaarlijk voor een kind?

Wat is het

De tetrade van Fallot wordt een van de aangeboren hartpathologieën genoemd, wat een combinatie is van vier afwijkingen in de ontwikkeling van het hart tegelijk. Voor het eerst werd een dergelijk complex van defecten beschreven door de Franse arts Fallot, en daarom draagt de ziekte zijn naam. De tetrad bevat de volgende anomalieën:

Vernauwing van het gebied waardoor bloed de rechterkamer verlaat. Het kan worden weergegeven door stenose van de kleppen, vernauwing onder de kleppen, evenals vernauwing van de pulmonale stam of stenose van de longslagaders.
Ernstig defect van het septum dat de ventrikels scheidt. In de regel is het lang, dat wil zeggen dicht bij de aorta. Vanwege een dergelijk defect verbinden de rechter delen van het hart zich met de linkerkant en mengt het bloed.
Verplaatsing van de aorta naar de rechterkant, dit wordt dextrapositie genoemd. Door deze veranderde positie kan het vat gedeeltelijk van de rechterkamer af bewegen.
Een verdikking van de rechterkamer, hypertrofie genaamd. Het ontwikkelt zich als gevolg van de moeilijkheid om bloed uit deze kamer van het hart te verwijderen.

De tetralogie van Fallot wordt gediagnosticeerd bij elk tiende kind met een aangeboren hartafwijking. Deze pathologie beslaat ongeveer 50% van alle defecten met bloedafvoer naar links.

Oorzaken

De tetralogie van Fallot is een aangeboren afwijking, aangezien de daarbij waargenomen afwijkingen in utero worden gevormd. Het verschijnen van een dergelijke pathologie wordt geassocieerd met een schending van het leggen van het hart in de eerste 8 weken van de ontwikkeling van de foetus, wat kan leiden tot:

Infectie zoals rodehond of mazelen.
Erfelijkheid.
Ioniserende straling.
Medicijnen gebruiken, zoals slaappillen of hormonale medicijnen.
Alcohol gebruik.
Schadelijke arbeidsomstandigheden.
Drug gebruik.
Chromosomale ziekte.

Symptomen

De belangrijkste klinische manifestatie van het tetrad van Fallot is cyanose, waardoor deze pathologie "blauwe" hartafwijkingen wordt genoemd. Het tijdstip van optreden van een dergelijk symptoom en de ernst ervan wordt beïnvloed door de mate van vernauwing van de longslagader. Als cyanose optreedt in de eerste dagen van het leven, is dit defect buitengewoon moeilijk. Meestal ontwikkelt cyanose zich langzaam tegen de leeftijd van drie maanden tot een jaar, en in milde gevallen wordt het uiterlijk waargenomen op de leeftijd van 6-10 jaar.

De huidskleur van een kind met de tetralogie van Fallot kan verschillen: zowel lichtblauw als donkerblauw of blauw-karmozijnrood. Er is ook een acianotische vorm, waarbij de huid bleek blijft. Blauwe verkleuring wordt eerst waargenomen op de lippen, daarna op de slijmvliezen en vingertoppen. Verder wordt het gezicht van het kind blauw, waarna cyanose zich verspreidt naar de huid van alle ledematen en romp. De schaduw neemt toe met de activiteit van de baby.

Een ander constant symptoom van Fallots tetrad is kortademigheid. Het kind ademt diep en aritmisch, terwijl de ademhalingsfrequentie praktisch niet toeneemt. Kortademigheid in kruimels met een dergelijke pathologie wordt in rust opgemerkt en bij elke belasting, zelfs de meest minimale, neemt deze zeer sterk toe.

Kinderen met een dergelijk defect lopen geleidelijk achter in lichamelijke ontwikkeling. Ze ontwikkelen snel veranderingen in de vingers, die "horlogeglazen" (verandering in de vorm van de nagels) en "drumsticks" (verandering in de vorm van de vingerkootjes) worden genoemd.

Bij een ernstig defect bij baby's jonger dan 2 jaar worden aanvallen van kortademigheid en cyanose gediagnosticeerd, waarvan het optreden ernstige hersenhypoxie veroorzaakt. Tijdens deze aanvallen verliezen kinderen het bewustzijn en neemt hun risico op coma en overlijden toe. De duur van een aanval varieert van 10 seconden tot enkele minuten. Na de aanval is de baby lusteloos en zwak. Soms ontwikkelt zich cerebrale ischemie of hemiparese.

Fasen

In het klinische verloop van Fallot's tetrad worden de volgende stadia onderscheiden:

Fase 1 - duurt vanaf de geboorte tot de leeftijd van 6 maanden. Omdat het kind zich goed voelt, wordt deze fase een toestand van relatief welzijn genoemd. Op deze leeftijd worden geen ontwikkelingsachterstanden waargenomen.
Fase 2 - duurt van 6 maanden tot 2 jaar en wordt gekenmerkt door het optreden van aanvallen van kortademigheid en cyanose. Tijdens deze fase worden frequente cerebrale complicaties en sterfgevallen opgemerkt.
Fase 3 - begint op de leeftijd van 2 jaar. Aanvallen komen minder vaak voor en verdwijnen door de ontwikkeling van onderpand.

Diagnostiek

Het onderzoek van een kind dat ervan wordt verdacht Fallots tetrad te hebben, begint met een onderzoek. De borst van dergelijke baby's is vaak afgeplat en er is geen bult. Luisterend naar het hart van de kruimels, stelt de dokter een ruw geruis vast in de systole links van het borstbeen. Bijkomende methoden om een defect te detecteren zijn:

Echografie van het hart. Anatomische defecten worden geïdentificeerd, die een tetrad worden genoemd.
Röntgenfoto van de borst. De schaduw van het hart op de foto lijkt op een schoen of vilten laars.
ECG. De hartas wijkt naar rechts af, tekenen van een toename van het rechterhart en geleidingsstoornissen worden onthuld.
Hart klinkend. Een toename van de druk in de holte van de rechterkamer wordt onthuld, evenals een lage zuurstofverzadiging van arterieel bloed.
Aortografie. Verplaatsing van het schip en de aanwezigheid van onderpand worden gedetecteerd.

Behandeling

Wanneer de tetrad van Fallot wordt gedetecteerd, krijgt het kind alleen een chirurgische behandeling te zien, namelijk:

Palliatieve chirurgie. Het wordt in de eerste fase uitgevoerd voor baby's jonger dan drie jaar om hun toestand te verlichten en de bloedtoevoer naar de longen te verhogen. Hiervoor kunnen anastomosen worden gemaakt of kunnen de klepbladen worden ontleed.
Een ingrijpende operatie. Het wordt 2-6 maanden na de eerste uitgevoerd, waarbij de baby wordt verbonden met een kunstmatige bloedstroom en zijn lichaam wordt gekoeld. Tijdens de ingreep wordt stenose in de rechterventrikel geëlimineerd en wordt een pleister op het interventriculaire septum genaaid.

In de postoperatieve periode wordt aandacht besteed aan het versterken van het myocardium en het verminderen van de belasting van het hart. Het kind krijgt herstellende gymnastiek en een dieet voorgeschreven waarmee hij snel kan herstellen van een chirurgische behandeling.

Voorspelling

Als de ernstige tetrad van Fallot niet wordt behandeld, sterft 25% van de kinderen met deze pathologie vóór de leeftijd van één jaar. De rest van de baby's wordt gemiddeld 12 jaar en slechts ongeveer 5% van de patiënten met dit defect wordt 40 jaar. De meest voorkomende doodsoorzaak is hersenbeschadiging door de vorming van een bloedstolsel of abces.

Chirurgische behandeling op jonge leeftijd is zeer effectief. Kinderen na de operatie zijn actief en verdragen lichamelijke activiteit goed. Ze moeten worden gecontroleerd door een cardioloog en voor elke chirurgische en tandheelkundige ingreep krijgen dergelijke kinderen antibiotica om het optreden van endocarditis te voorkomen.