Tijdens het eerste trimester van de zwangerschap worden de interne organen van de foetus gevormd, daarom moet een vrouw tijdens deze periode en gedurende de hele periode van het dragen van een kind haar eigen lichaam het sterkst beschermen tegen pathogene factoren die een mogelijke oorzaak zijn van ernstige anomalieën, waaronder gastroschisis.
Foetale gastroschisis is een aangeboren afwijking die zich bij een kind vormt tijdens de intra-uteriene ontwikkeling. Deze anomalie wordt vertegenwoordigd door de aanwezigheid van een opening in de buikwand waardoor de darmen doorbreken. De darmen ontwikkelen zich dan buiten het lichaam van de baby in het vruchtwater.
De incidentie van de anomalie is 1 op 2.000 kinderen en neemt in de loop van de tijd toe. Dit is een van de relatief veel voorkomende aangeboren afwijkingen waarmee neonatologen en kinderchirurgen in de moderne wereld worden geconfronteerd.
Gastroschisis is een ernstige aangeboren pathologie. Pathogenese van de ziekte
De vorming van dit defect vindt plaats tijdens de eerste 8 weken van de zwangerschap. In deze periode beginnen twee longitudinale plooien te groeien, waarvan zich vervolgens spieren ontwikkelen in de richting van de "achterbuik". Onvolledige sluiting van de plooien leidt tot de vorming van een defect op deze plaats.
Als gevolg van onvolledige fusie vindt eventratie van de buikorganen plaats door de buikwand, en de darmen steken meestal uit door de rectus abdominis-spier, die zich rechts van de navel bevindt.
Redenen voor de vorming van gastroschisis
De exacte etiologie van gastroschisis is onbekend. Genetische of chromosomale veranderingen bij de foetus kunnen deze aandoening veroorzaken.
Er is een theorie waardoor de anomalie optreedt foetale stoornissen in de bloedtoevoer tijdens de eerste acht weken van de zwangerschap, waardoor de buikwand zich niet goed kan ontwikkelen. Dit resulteert in een klein gaatje bij de navelstreng en de darmen en andere buikorganen worden naar buiten geduwd.
Een andere theorie impliceert insufficiëntie van mesoderm (cellaag) bij de vorming van de lichaamswanden. Deze hypothese verklaart echter niet het optreden van een mesodermdefect op deze specifieke locatie.
Deskundigen zijn ook van mening dat gastroschisis kan worden veroorzaakt door amnion breuk (embryonaal membraan) rond de navelstreng, maar dan blijft het onduidelijk dat gastroschisis veel minder vaak voorkomt in vergelijking met een navelbreuk.
Risicofactoren
De kans op het ontwikkelen van gastroschisis hangt grotendeels af van het gedrag van de vrouw tijdens de zwangerschap. Daarom moeten aanstaande moeders in deze periode heel voorzichtig zijn als ze een gezond kind willen baren.
Risicofactoren zijn onder meer:
- kleine leeftijd van de aanstaande moeder. Haar jonge organisme is nog niet in staat de foetus te voorzien van alle noodzakelijke elementen voor zijn groei en ontwikkeling;
- roken en alcohol drinken tijdens de zwangerschap;
- ongecontroleerd gebruik van medicijnen tijdens de zwangerschap;
- intra-uteriene infecties.
Symptomen en tekenen
Tijdens de zwangerschap zijn er geen tekenen (behalve echografie). Ongeveer 60% van de baby's met gastroschisis is te vroeg geboren. Bij de geboorte heeft de baby een relatief kleine (<4 cm) opening in de buikwand, meestal rechts van de navel. Een deel van de darm bevindt zich meestal buiten het lichaam en passeert deze opening.
Soorten gastroschisis
Er wordt een eenvoudige en gecompliceerde gastroschisis onderscheiden.
Bij eenvoudige pathologie komen alleen de darmen uit de opening in de buikholte.
Bij gecompliceerde gastroschisis treden een of meer van de volgende aandoeningen op:
- darmen buiten het lichaam van de baby Ernstig beschadigd, zoals een stukje weefsel dat is afgestorven (necrose), of de darmen raken verwrongen of verward
- intestinale atresie, wanneer een deel van de darm van de pasgeborene niet volledig is gevormd, of de darmbuis ergens geen lumen heeft;
- andere organen, zoals de maag of lever, steken uit de opening.
Gevallen van eenvoudige gastroschisis komen vaker voor dan gecompliceerde.
Diagnostiek
Gastroschisis wordt meestal gevonden op een routinematige echografie van 18-20 weken wanneer darmlussen zichtbaar zijn buiten de buikholte. Pathologie kan echter eerder in de dracht worden opgespoord.
De moeder kan worden getest op alfa-fetoproteïneniveaus. Het is een stof die door de foetus wordt geproduceerd en die wordt aangetroffen in het vruchtwater en de bloedbaan van de moeder. Een toename van alfa-fetoproteïne wordt geassocieerd met de aanwezigheid van een buikwanddefect.
Benaderingen voor de behandeling van gastroschisis
Monitoring van de intra-uteriene ontwikkeling van het kind
Zuigelingen met gastroschisis moeten tijdens de zwangerschap nauwlettend worden gecontroleerd op intra-uteriene groeiachterstand en darmbeschadiging. De darm kan worden beschadigd door blootstelling aan vruchtwater of door een verminderde bloedtoevoer naar het aangetaste deel van het orgaan.
Er zijn geen methoden voor intra-uteriene interventie voor baby's met gastroschisis. De aandoening kan tijdens de zwangerschap niet worden gecorrigeerd. Deze pathologie moet onmiddellijk na de geboorte van het kind worden behandeld.
Plaats, termijn en wijze van levering
De bevalling moet worden gepland in een ziekenhuis met een neonatale intensive care. Een keizersnede wordt aanbevolen na 36 weken zwangerschap als de longen van de baby volwassen genoeg zijn (zoals bepaald door middel van echografie). Een vroege bevalling helpt verdere darmirritatie te voorkomen.
Elke baby met gastroschisis moet worden geopereerd zodra de baby stabiel is, meestal binnen 12 tot 24 uur na de geboorte. Het kind kan niet overleven met de darmen buiten het lichaam.
Medische zorg
Na de geboorte moet de baby onder een stralende verwarmer worden geplaatst. De vrijgekomen darm wordt op de bovenbuik van de baby geplaatst en in een plastic (polyethyleen) warmte-isolerend verband gewikkeld om te voorkomen dat het mesenterium wordt aangeraakt.
Er moet een urinekatheter worden ingebracht om de urineproductie te controleren en de vloeistofreanimatie te beoordelen. Een rectaal onderzoek is nodig om het anale kanaal te verwijden. Om het uitsteeksel van interne organen te verminderen, wordt meconium geëvacueerd uit de sigmoïde colon.
Om infectie van de buikorganen te voorkomen, worden breedspectrumantibiotica toegediend.
Intraveneuze toediening van voedingsstoffen wordt uitgevoerd tijdens de periode van gastro-intestinale disfunctie.
Chirurgische ingreep
De darmen worden terug in de buik van de baby geplaatst en de buik wordt gesloten als:
- buiten is er een relatief klein volume van de darm;
- de darmen zijn niet sterk vergroot en niet beschadigd.
Indien mogelijk wordt de operatie uitgevoerd op de verjaardag van het kind.
De interventie wordt in verschillende fasen uitgevoerd in de volgende ernstigere gevallen:
- er is een groot volume aan darmen buiten het lichaam;
- de darmen zijn sterk opgezwollen;
- het buikje van de baby heeft niet genoeg ruimte om de hele darm vast te houden.
In een dergelijke situatie worden verschillende operaties uitgevoerd om de darmen / organen langzaam terug in de buik te plaatsen.
In een stapsgewijze procedure worden de darmen gewikkeld in een verband dat aan de buik wordt bevestigd. Elke dag wordt het verband aangetrokken en wordt een deel van de darm voorzichtig naar binnen gedrukt. Als de hele darm erin zit, wordt het verband verwijderd en wordt de buik gesloten.
Bij ongeveer 10% van de baby's die met gastroschisis worden geboren, is een deel van de darm niet goed ontwikkeld. In deze gevallen hebben sommige kinderen mogelijk het volgende nodig:
- darmresectie - een operatie is nodig als een deel van de darm ernstig beschadigd is;
- colostoma - een uiteinde van de dikke darm wordt verwijderd door de opening (stoma) in de buikwand. De ontlasting die door de darmen reist, loopt via de stoma af in een zak die aan de buik is bevestigd;
- de noodzaak van een darmtransplantatie komt zelden voor.
Postoperatieve zorg
Een darm die zich buiten het lichaam van het kind heeft ontwikkeld, heeft genezing en normaal functioneren nodig. Gedurende de eerste paar weken van zijn leven moet het kind alle voedingsstoffen die het nodig heeft intraveneus krijgen. Antibiotische therapie kan ook nodig zijn om infectie te voorkomen.
Wanneer de darmen van de baby beginnen te functioneren, meestal binnen twee tot drie weken, is het mogelijk om hem moedermelk of een speciale formule te geven.
Nadat een kind uit het ziekenhuis is ontslagen, is er een kleine kans op darmobstructie door littekenweefsel of een breuk in de darmlus. Symptomen van darmobstructie zijn onder meer:
- gulzig (groen) braken;
- Opgeblazen maag;
- weigering van eten.
Als u een van deze symptomen ervaart, neem dan onmiddellijk contact op met uw kinderarts.
Wat is de voorspelling
De prognose hangt af van de ernst van de pathologie-gerelateerde problemen, zoals prematuriteit en inflammatoire darmstoornissen, darmatresie en kortedarmsyndroom. Kinderen met gecompliceerde gastroschisis hebben een langer verblijf in het ziekenhuis nodig en hebben meer comorbiditeiten dan kinderen met eenvoudige pathologie.
Over het algemeen kunnen de meeste kinderen die gastroschisis hebben gehad een normaal gezond leven blijven leiden zonder complicaties die verband houden met de afwijking.
Hoe kun je de vorming van gastroschisis bij de foetus voorkomen?
Omdat de etiologie van gastroschisis volkomen onduidelijk is, is het moeilijk om preventieve strategieën te ontwikkelen.
Het is echter mogelijk om de invloed van risicofactoren te verminderen; hiervoor heeft de aanstaande moeder nodig:
- een zwangerschap correct plannen;
- rationeel eten tijdens de periode van het baren van een kind;
- volledig stoppen met roken, alcohol en drugs;
- bezoek tijdig de prenatale kliniek en onderga preventieve onderzoeken.
Gevolgtrekking
Als een baby met gastroschisis wordt geboren, heeft deze goed professioneel toezicht nodig. Het wordt ook aanbevolen om altijd de beste medische faciliteit voor de bevalling te kiezen.
Hoewel baby's geboren met gastroschisis zeer snel herstellen van een reeks operaties, is het uitermate belangrijk om risicofactoren te vermijden. Zwangere vrouwen moeten hun gedrag en conditie tijdens deze belangrijke periode in de gaten houden om de kans op deze afwijking te verkleinen.
