De meest voorkomende ziektebeelden in de eerste maand van het leven van een kind zijn braken en regurgitatie. Meestal zijn ze functioneel van aard, maar het kunnen ook manifestaties zijn van ernstige ziekten. Een van de ziekten waarbij de belangrijkste manifestatie van braken pylorusstenose is. Dit is een aandoening die alleen snel kan worden behandeld.
Als uw kind moet overgeven, raak dan niet in paniek, maar neem contact op met een kinderarts die de baby zal onderzoeken en aanvullende onderzoeken zal voorschrijven.
Definitie van het concept en de basis van de anatomie van de pylorusmaag
Pylorusstenose is een obstructie van het pylorusgedeelte van de maag.
Om de pathologie te begrijpen, moet u de normale structuur van het orgel kennen. De maag heeft een boonvormige vorm, grote en kleine kromming, voorwaardelijk kan deze worden verdeeld in verschillende secties:
- het hartgedeelte is de plaats waar de slokdarm in de maag komt, heeft een hartpulp, waardoor wordt voorkomen dat voedsel van de maag terug naar de slokdarm terugkeert;
- onderkant - een koepelgewelf in het bovenste deel van de maag, ondanks de naam;
- het lichaam is het belangrijkste deel van de maag, waarin het verteringsproces plaatsvindt;
- pylorussectie (poortwachter) - de overgangszone van de maag naar de twaalfvingerige darm, in deze sectie is er een pyloruspulp, die, wanneer ontspannen, voedsel verwerkt door maagsap in de twaalfvingerige darm passeert, in een gesloten toestand voorkomt de sluitspier de voortijdige overgang van onverteerde voedselmassa.
Het pylorische gedeelte heeft een trechtervormige vorm, het loopt geleidelijk taps toe naar beneden. De lengte is ongeveer 4 - 6 cm. In de pylorus is het spierapparaat meer ontwikkeld dan in het lichaam van de maag, en het slijmvlies aan de binnenkant heeft longitudinale plooien die de spijsverteringsbaan vormen.
Congenitale pylorusstenose is een obstructie van het pylorusgedeelte van de maag als gevolg van hypertrofie van de spierlaag.
Etiologie van pylorusstenose
Voor het eerst verstrekte Hirschsprung in 1888 een gedetailleerde beschrijving van congenitale hypertrofische pylorusstenose. Momenteel wordt de ziekte als vrij algemeen beschouwd, de frequentie is 2: 1000 pasgeborenen. Het grootste percentage zijn jongens (80%), vaker vanaf de eerste zwangerschap.
De exacte oorzaak van pylorusstenose is niet bekend. Er zijn factoren die bijdragen aan de ontwikkeling van de ziekte:
- onrijpheid en degeneratieve veranderingen in de pyloruszenuwvezels;
- een verhoging van het gastrinegehalte bij de moeder en het kind (gastrine is een hormoon dat wordt geproduceerd door de G-cellen van de pylorusmaag, het is verantwoordelijk voor de goede werking van het spijsverteringsstelsel);
- omgevingsfactoren;
- genetische factor.
Klinische verschijnselen
Hoewel pylorusstenose een aangeboren ziekte is, treden veranderingen in de poortwachter bij een kind niet op in utero, maar in de postnatale periode. Verdikking van de pylorusspierlaag vindt geleidelijk plaats, daarom verschijnen klinische symptomen van 2 tot 3 weken van het leven, wanneer het lumen van het pylorusgedeelte aanzienlijk wordt versmald.
De belangrijkste manifestatie van de ziekte is braken. Vaker, vanaf de tweede week van het leven van een baby, verschijnt braken spontaan als een "fontein" - een groot volume, intens. Het komt vaker voor tussen voedingen. Stilstaand braaksel, melk met gestremde sediment, een zure geur is voelbaar, er is nooit een bijmenging van gal. Het volume braaksel is meestal groter dan het volume van de voeding. Braken wordt elke dag frequenter en met een groot volume.
Het kind wordt rusteloos, grillig, eet gretig, ziet er hongerig uit. Naarmate de ziekte vordert, worden uitgesproken voedingsstoornissen opgemerkt - er is een afname van het lichaamsgewicht, het onderhuidse vet verdwijnt, de huid wordt slap en droog. De stoel gaat minder vaak weg, in een klein volume en wordt 'hungry chair' genoemd. Het urinevolume neemt ook af.
Bij braken verliest het kind niet alleen de voedingsstoffen van melk, maar ook de essentiële mineralen van zijn lichaam. Hoe later de diagnose van pylorusstenose wordt gesteld, des te meer uitgesproken zijn de tekenen van uitdroging bij het kind en treden elektrolytstoornissen op. In de acute vorm van het beloop van de ziekte ontwikkelt deze symptomatologie zich zeer snel en leidt binnen een week tot een ernstige toestand van de baby.
Diagnostiek
Op basis van de klachten van de moeder kan al worden uitgegaan van de diagnose pylorusstenose.
Tegenwoordig kun je kinderen vinden die conservatief werden behandeld voor braken en spugen, waardoor de heldere kliniek van pylorusstenose uitwist. Er zijn kinderen met een bevestigde diagnose, maar geen ondergewicht en tekenen van uitdroging.
Bij het onderzoeken van de voorste buikwand van een kind, vooral na het voeden, kan men een verhoogde peristaltiek van de maag zien - een symptoom van een "zandloper". Het wordt niet altijd uitgesproken en komt vaker voor in de latere stadia van de ziekte.
Bij palpatie van de buik wordt een dicht, mobiel neoplasma iets rechts van de navelstreng vastgesteld - een hypertrofische pylorus. Soms ligt de pylorus hoger en is door de overhangende lever niet voelbaar. Ook is diepe palpatie van de buik niet altijd beschikbaar vanwege de angst en actieve spierspanning van het kind.
De belangrijkste methode voor aanvullend onderzoek voor de diagnose is echografisch onderzoek van de buikorganen. De maag is vergroot, bevat veel lucht en vocht, de wand is verdikt. Het pylorische gedeelte is zeer goed gesloten, gaat niet open. De dikte van de pyloruswand bereikt 4 mm of meer vanwege de verdikking van de spierpulp, de lengte van het pyloruskanaal bereikt 18 mm.
Ook een aanvullende onderzoeksmethode is röntgencontrast - passage van barium langs het maagdarmkanaal. Hoewel röntgenonderzoek stralingsbelasting draagt, is het informatief en kunt u nauwkeurig de doorgankelijkheid van de pylorus bepalen. Het kind krijgt ongeveer 30 ml contrastmiddel via de mond (5% suspensie van barium in moedermelk of 5% glucoseoplossing). Een gewone radiografie van de buikholte wordt één uur en vier uur na het geven van contrast uitgevoerd. Bij pylorusstenose wordt op de foto een grote gasbel van de maag met één vloeistofniveau bepaald. De evacuatie van contrast van de maag naar de twaalfvingerige darm wordt vertraagd. Na onderzoek moet de maag worden geleegd om bariumaspiratie tijdens daaropvolgend braken te voorkomen.
Een van de methoden voor het diagnosticeren van aangeboren pylorusstenose is video-oesofagogastroscopie (VEGDS), maar dit type onderzoek kan alleen bij kinderen onder narcose worden uitgevoerd. Tegelijkertijd wordt het gedeelte van de maag voor de poortwachter uitgezet, het lumen van het pyloruskanaal is aanzienlijk versmald, het is niet toegankelijk voor de gastroscoop, het gaat niet open wanneer het wordt opgeblazen met lucht (wat een verschil is met pylorospasme). Bovendien is het met VEGDS mogelijk om het slokdarmslijmvlies te onderzoeken en de mate van ontstekingsveranderingen te bepalen, wat zeer kenmerkend is voor reflux.
Laboratoriumgegevens zullen metabole alkalose, hypokaliëmie, hypochloremie, verminderd circulerend bloedvolume en een daling van het hemoglobinegehalte weerspiegelen.
Differentiële diagnose
De differentiële diagnose van pylorusstenose wordt uitgevoerd met pylorospasme, gastro-oesofageale reflux, pseudopylorostenose (een zoutverspillende vorm van adrenogenitaal syndroom) en hoge duodenale obstructie.
Differentiële diagnose wordt uitgevoerd op het verschil tussen het begin en de aard van de manifestatie van de ziekte.
Bij adrenogenitaal syndroom zal er een bijmenging van gal in het braaksel zijn, het urinevolume zal toenemen en de ontlasting zal vloeibaar worden gemaakt. Met aanvullende onderzoeksmethoden zal de poortwachter goed begaanbaar zijn, in laboratoriumtests daarentegen zal er metabole alkalose en hyperkaliëmie zijn.
Bij gastro-oesofageale reflux manifesteert de ziekte zich vanaf de eerste dagen van het leven van een baby, braken en oprispingen zullen optreden onmiddellijk na het voeden en wanneer de baby in horizontale positie ligt. Met aanvullende studies zal de poortwachter begaanbaar zijn en op VEGDS in de slokdarm zal er uitgesproken refluxoesofagitis zijn, tot aan slijmvlieszweren.
Bij hoge duodenale obstructie begint braken meestal onmiddellijk na de geboorte van het kind. Röntgencontrastonderzoek zal twee vloeistofniveaus bepalen - in de maag en de twaalfvingerige darm. VEGDS zal nauwkeurig het niveau van stenose weergeven.
Behandeling
Met een vastgestelde diagnose van pylorusstenose is de behandeling alleen chirurgisch. De belangrijkste taak van de operatie is om het anatomische obstakel te verwijderen en de doorgankelijkheid van de pylorusmaag te herstellen.
Chirurgie moet worden voorafgegaan door preoperatieve voorbereiding, correctie van hypovolemie, aanvulling van het circulerende bloedvolume, eliminatie van elektrolytstoornissen, hypoproteïnemie en anemie. Het is ook nodig om een adequate diurese te bereiken. De voorbereiding vindt plaats op een intensive care-afdeling en kan 12 tot 24 uur duren, afhankelijk van de ernst van de toestand van de baby.
De voorkeursoperatie is extramucosale pyloromyotomie volgens Frede-Ramstedt. Extramucosale operaties werden voor het eerst uitgevoerd door Frede in 1908 en Ramstedt in 1912. De operatie wordt alleen uitgevoerd onder algemene anesthesie. Er wordt een incisie in de voorste buikwand gemaakt, het sterk verdikte pylorusgedeelte van de maag wordt verwijderd, de sereuze en spierlaag in de avasculaire zone wordt longitudinaal doorgesneden. Het slijmvlies blijft intact.
Momenteel zijn laparoscopische operaties wijdverbreid. De belangrijkste betekenis en het verloop van de operatie veranderen niet. Maar de toegang tot de buikholte wordt uitgevoerd via drie kleine gaatjes in de voorste buikwand en de operatie vindt plaats onder videobesturing.
Complicaties van de operatie kunnen perforatie van het pylorusslijmvlies, bloeding, onvolledige pyloromyotomie en de ontwikkeling van een terugval van de ziekte zijn.
Na afloop van de operatie wordt het kind overgebracht naar de intensive care. Na 4 - 6 uur daarna krijgt de baby geleidelijk een glucose-oplossing van 5% en vervolgens om de 2 uur 5 - 10 ml melk. Tegelijkertijd wordt het tekort aan vocht, elektrolyten en eiwitten aangevuld door infusietherapie en parenterale voeding. Op de volgende dagen wordt de hoeveelheid melk bij elke voeding met 10 ml verhoogd. Op de zesde dag na de operatie moet het kind elke 3 uur 60-70 ml absorberen, waarna de baby wordt overgeschakeld op een normaal dieet.
De hechtingen worden verwijderd op de 7e dag na de operatie, bij afwezigheid van complicaties wordt het kind ontslagen voor poliklinische observatie.
De prognose voor pylorusstenose is gunstig. Na ontslag moeten kinderen worden geregistreerd bij een kinderarts voor de correctie van hypovitaminose en bloedarmoede tot volledig herstel.
