Atriaal septumdefect bij kinderen (ASS) - hartaneurysma

Als artsen een defect diagnosticeren in het septum dat de atria verdeelt, zorgt dit ervoor dat de ouders zich zorgen maken over het leven van de baby. Maar in plaats van in paniek te raken, zal het constructiever zijn om meer te weten te komen over het defect dat bij de baby is vastgesteld, om informatie te verkrijgen over hoe het kind kan worden geholpen en hoe een dergelijke hartpathologie hem bedreigt.

Wat is een atriaal septumdefect

Dit is de naam van een van de aangeboren hartafwijkingen, een gat in het septum waardoor bloed van de linkerkant van het hart naar rechts wordt afgegeven. De afmetingen kunnen verschillen - zowel klein als erg groot. In bijzonder ernstige gevallen kan het septum helemaal afwezig zijn - het kind heeft een hart met drie kamers.

Ook kunnen sommige kinderen een hartaneurysma krijgen. Het moet niet worden verward met een probleem als aneurysma van de bloedvaten van het hart, aangezien een dergelijk aneurysma bij pasgeborenen een uitsteeksel is van het septum dat het atrium verdeelt met zijn sterke dunner wordend.

Dit defect vormt in de meeste gevallen geen bijzonder gevaar en wordt, als het klein is, als een kleine afwijking beschouwd.

Oorzaken

Het optreden van ASS is te wijten aan erfelijkheid, maar de manifestaties van het defect zijn ook afhankelijk van het effect op de foetus van negatieve externe factoren, waaronder:

Chemische of fysische omgevingsinvloeden.
Virale ziekten tijdens de zwangerschap, vooral rodehond.
Het gebruik van drugs of alcoholhoudende stoffen door de aanstaande moeder.
Blootstelling aan straling.
Werk van een zwangere vrouw in gevaarlijke omstandigheden.
Medicijnen gebruiken die gevaarlijk zijn voor de foetus tijdens de zwangerschap.
De aanwezigheid van diabetes bij de moeder.
De leeftijd van de aanstaande moeder is ouder dan 35 jaar.
Toxicose tijdens de dracht.

Onder invloed van genetische en andere factoren wordt de ontwikkeling van het hart in de vroegste stadia (in het eerste trimester) verstoord, wat leidt tot het verschijnen van een defect in het septum. Dit defect wordt vaak gecombineerd met andere pathologieën bij de foetus, bijvoorbeeld een hazenlip of nierdefecten.

Hemodynamica bij ASS

In utero heeft de aanwezigheid van een gat in het septum tussen de atria op geen enkele manier invloed op de functie van het hart, omdat er bloed doorheen wordt gedumpt in de systemische circulatie. Dit is belangrijk voor de vitale functies van de baby, omdat zijn longen niet werken en het bloed dat voor hen bestemd is, naar de organen gaat die actiever werken bij de foetus.
Als het defect blijft na de bevalling, begint bloed tijdens hartcontracties naar de rechterkant van het hart te stromen, wat leidt tot een overbelasting van de rechterkamers en hun hypertrofie. Ook ervaart een kind met ASS in de loop van de tijd compensatoire ventriculaire hypertofie en worden de wanden van de slagaders dichter en minder elastisch.
Bij zeer grote gaten worden hemodynamische veranderingen al in de eerste levensweek waargenomen. Door het binnendringen van bloed in het rechter atrium en overmatige vulling van de longvaten, neemt de pulmonale bloedstroom toe, wat het kind met pulmonale hypertensie bedreigt. Pulmonale congestie leidt ook tot oedeem en longontsteking.
Verder ontwikkelt het kind een overgangsfase, waarin de bloedvaten in de longen spasmen, wat klinisch tot uiting komt in een verbetering van de toestand. Tijdens deze periode is het optimaal om de operatie uit te voeren om vasculaire verharding te voorkomen.

Soorten

Een defect in het septum dat de atria verdeelt, is:

Primair. Het heeft een grote afmeting en ligging in het onderste gedeelte.
Ondergeschikt. Vaak klein, gelegen in het midden of nabij de uitlaat van de vena cava.
Gecombineerd.
Klein. Het is vaak asymptomatisch.
Gemiddelde. Meestal ontdekt tijdens de adolescentie of bij een volwassene.
Groot. Het wordt vrij vroeg ontdekt en wordt gekenmerkt door een uitgesproken kliniek.
Een of meerdere.

Afhankelijk van de locatie is de pathologie centraal, boven, voorkant, onder, achterkant. Als er naast ASS geen andere hartpathologieën zijn geïdentificeerd, wordt het defect geïsoleerd genoemd.

Symptomen

De aanwezigheid van ASS bij een kind kan zich manifesteren:

Hartritmestoornissen met het begin van tachycardie.
Kortademigheid.
Zwakheid.
Cyanose.
Achterstand in fysieke ontwikkeling.
Pijn in het hart.

Bij een klein defect bij een kind kunnen eventuele negatieve symptomen volledig afwezig zijn en is de ASS zelf een toevallige "vondst" tijdens een geplande echografie. Als er bij een klein gaatje klinische symptomen optreden, dan gebeurt dit vaak tijdens huilen of lichamelijke inspanning.

Bij een groot tot middelgroot defect kunnen de symptomen in rust verschijnen. Vanwege kortademigheid zuigen baby's moeilijk, komen ze slecht aan en hebben ze vaak last van bronchitis en longontsteking. Na verloop van tijd raken hun nagels (ze zien eruit als horlogeglazen) en vingers (ze zien eruit als drumsticks) vervormd.

Mogelijke complicaties

ASS kan worden gecompliceerd door dergelijke pathologieën:

Ernstige pulmonale hypertensie.
Infectieuze endocarditis.
Beroerte.
Aritmieën.
Reuma.
Bacteriële longontsteking.
Acuut hartfalen.

Als een dergelijk defect niet wordt behandeld, zal niet meer dan de helft van de kinderen geboren met ASS overleven tot 40-50 jaar. Bij aanwezigheid van een groot septumaneurysma is er een hoog risico op scheuren, wat fataal kan zijn voor het kind.

Diagnostiek

Bij onderzoek zullen kinderen met een dergelijk defect onvoldoende lichaamsgewicht hebben, uitpuilend op de borst ("hartbult"), cyanose met grote gaten. Nadat hij naar het hart van de baby heeft geluisterd, zal de arts de aanwezigheid van lawaai en splijttonen bepalen, evenals een verzwakking van de ademhaling. Om de diagnose te verduidelijken, wordt de baby gestuurd naar:

ECG - symptomen van hypertrofie van het rechterhart en aritmie zullen worden bepaald.
Röntgenfoto - helpt veranderingen in zowel het hart als de longen te identificeren.
Echografie - zal het defect zelf laten zien en de hemodynamische problemen die het veroorzaakte, verduidelijken.
Hartkatheterisatie - voorgeschreven om de druk in het hart en de bloedvaten te meten.

Soms krijgt het kind ook angio- en flebografie voorgeschreven, en als de diagnose moeilijk is, MRI.

Moet ik geopereerd worden

Chirurgische behandeling is niet vereist voor alle kinderen met een defect in het septum dat de atria begrenst. Met een klein defect (tot 1 cm) wordt de onafhankelijke begroeiing vaak waargenomen op de leeftijd van 4 jaar. Kinderen met deze ASS worden jaarlijks onderzocht op hun toestand. Dezelfde tactiek wordt gekozen voor een klein septumaneurysma.

De behandeling van kinderen met matige of grote ASS, evenals een groot hartaneurysma, is chirurgisch. Het voorziet in de uitvoering van endovasculaire of open chirurgie. In het eerste geval wordt voor kinderen het defect gesloten met een speciale occluder, die via grote vaten rechtstreeks in het hart van het kind wordt afgeleverd.

Open chirurgie vereist algemene anesthesie, onderkoeling en de aansluiting van de baby op een kunsthart. Als het defect middelgroot is, wordt het gehecht en voor grote maten wordt het gat gesloten met een synthetische of pericardiale flap. Om het werk van het hart te verbeteren, worden bovendien hartglycosiden, anticoagulantia, diuretica en andere symptomatische middelen voorgeschreven.

De volgende video geeft je handige tips voor ouders die met deze aandoening te maken hebben.

Preventie

Om het optreden van ASS bij een kind te voorkomen, is het belangrijk om de zwangerschap zorgvuldig te plannen, aandacht te besteden aan prenatale diagnose en te proberen de invloed van negatieve externe factoren op de zwangere vrouw uit te sluiten. De aanstaande moeder moet: